第三十三节 特发性血小板减少性紫癜

　　【诊断】

　　1.有出血征象，脾脏不大或轻度肿大。

　　2.血小板计数减少，骨髓巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。

　　3.排除继发性血小板减少(AA、AL、MDS、SLE、脾亢)。

　　4.具备下列五项中任何一项(激素治疗有效;脾切除有效;PAIG阳性;PAC3阳性;血小板生存时间缩短)。

　　【鉴别诊断】

　　ITP的诊断做出之前，需仔细排除是否存在使血小板减少的其他疾病或因素，如脾功能亢进、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少症、HIV感染、淋巴细胞增生性疾病(淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)等。在妊娠期妇女，需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少;在老年病例，需慎重排除骨髓增生异常综合征。

　　【进一步检查】

　　1.外周血 红细胞、血红蛋白和白细胞属正常范围，主要是血小板计数减少，急性型常低于20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，血小板的形态多正常。

　　2.骨髓检查 见巨核细胞数量大多数增加，也可在正常范围，但产生血小板的巨核细胞减少，伴成熟障碍，血小板生成减少。急性型巨核细胞增多或正常，幼稚型巨核为主;慢性型巨核细胞常明显增多，颗粒型巨核为主。

　　3.其他 抗血小板抗体的监测，大多数病人血小板相关免疫球蛋白( PAIg)增多，多属IgG，少数可为IgM。

　　【治疗原则】

　　1.一般治疗 避免应用抗血小板药物，应用止血药物、局部止血措施。

　　2.肾上腺皮质激素是慢性ITP的首选治疗。开始剂量要充分，有效后逐渐减量。

　　3.脾切除 次选治疗。

　　(1)适应证 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;糖皮质激素治疗有禁忌者;泼尼松维持用量>30mg/d;51Cr扫描示脾区放射指数增高。

　　(2)禁忌证 年龄<2岁者;妊娠期;患其他疾病不能耐受手术者。

　　4.免疫抑制药 次选治疗。

　　(1)适应证 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;糖皮质激素或脾切除有禁忌者;协助糖皮质激素减量。

　　(2)常用药物 长春新碱、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

　　5.其他 丹那唑、氨肽素、中药。

　　6.对于急性型和合并有危及生命的出血的患者，采取以下措施输注血小板悬液，大剂量糖皮质激素冲击治疗，血浆置换同时给予其他治疗。