第三十二节 贫 血

　　一、缺铁性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)缺铁原发病表现 如消化道肿瘤、溃疡或痔导致黑便、血便或腹部不适、腹痛或大便性状改变，妇女月经过多，肿瘤性消瘦等。

　　(2)贫血表现 常见症状为乏力、头晕、耳鸣、心悸、气短等。

　　(3)组织缺铁表现 精神行为异常;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

　　2.实验室检查

　　(1)血象 呈小细胞低色素性贫血，血片见红细胞体积小，大小不等，中心淡染区扩大，白细胞及血小板可正常或减低。

　　(2)骨髓象 增生活跃或明显活跃;以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主，即所谓“核老浆幼”现象。

　　(3)铁代谢 血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64. 4μmol/L，转铁蛋白饱和度<15%。

　　【鉴别诊断】

　　1.铁粒幼细胞性贫血。

　　2.海洋性贫血。

　　3.慢性病性贫血 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。

　　【进一步检查】

　　1.血常规 了解贫血程度和治疗效果。

　　2.骨髓细胞学检查 用于缺铁性贫血的诊断。

　　3.血清铁、总铁结合力与转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白测定。

　　4.必要时行肝、胆、脾B超检查。

　　5.胃镜、结肠镜检查 排除消化道恶性肿瘤，寻找贫血诱因。

　　6.妇科检查寻找贫血诱因。

　　【治疗原则】

　　1.病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因。婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食;月经过多引起的IDA应看妇科调理月经;寄生虫感染者应驱虫治疗;恶性肿瘤者应手术或放疗、化疗;消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。 -

　　2.补铁治疗 首选口服铁剂，若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可肌内注射铁剂。

　　二、溶血性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)急性溶血 起病急、病情重。寒战、高热、全身痛、轻度黄疸、茶色尿、肾衰竭、心衰、昏迷、休克。

　　(2)慢性溶血 起病缓、病程长、症状轻。三大主征：贫血、黄疸、肝脾大。

　　2.实验室检查

　　(1)提示血管内溶血的检查 游离血红蛋白、血清结合珠蛋白、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

　　(2)提示血管外溶血的检查 以间接胆红素增高为主、粪胆原及尿胆原增高。

　　(3)其他提示红细胞破坏增加的检查 乳酸脱氢酶、外周血涂片镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片。

　　(4)提示骨髓代偿性增生的检查 网织红细胞增高、末梢血中出现幼红细胞;严重时可见How-ell-Jolly小体;骨髓象示幼红细胞明显增生，以中、晚幼居多。

　　(5)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查。

　　①红细胞形态改变，如畸形红细胞增多。

　　②吞噬红细胞现象及自身凝集反应。

　　⑧Heinz小体。

　　④红细胞渗透脆性异常。

　　⑤红细胞寿命缩短(51Cr标记红细胞法)，最可靠指标。

　　【鉴别诊断】

　　1.应与失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期、骨髓转移瘤、Gilbert综合征等鉴别。

　　2.各类溶血性贫血的鉴别。

　　【治疗原则】

　　1.病因治疗。

　　2.针对发病机制的治疗。

　　(1)药物治疗 激素;免疫抑制药。

　　(2)输血AIHA、PNH慎用。

　　(3)脾切除 遗传性球形细胞增多症、AIHA。

　　三、再生障碍性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)贫血 多呈进行性加重，苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。

　　(2)感染 多数患者有发热，体温达39℃以上。以呼吸道感染最常见。

　　(3)出血 不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。

　　2.全血细胞减少，网织红细胞百分数<1%，淋巴细胞比例增高。

　　3.骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，而非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

　　4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。

　　【鉴别诊断】

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　2.骨髓增生异常综合征。

　　3.急性白血病。

　　4.急性造血功能停滞。

　　【进一步检查】

　　1. 血常规 了解贫血程度。

　　2.骨髓细胞学检查和骨髓活检 用于再障的诊断和鉴别诊断。

　　3.T细胞亚群测定 有助于选择免疫抑制药治疗。

　　4.肝功能、肾功能检查 有助于确定选择药物和用量。

　　5.其他检查 必要时行肝、胆、脾B超检查。

　　【治疗原则】

　　1.支持治疗

　　(1)保护措施预防感染、避免出血、杜绝接触各类危险因素等。

　　(2)对症治疗控制感染、控制出血、纠正贫血、护肝治疗等。

　　2.针对发病机制的治疗

　　(1)免疫抑制治疗

　　①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于重型再生障碍性贫血。

　　②环孢素适用于再生障碍性贫血。

　　③其他，如环磷酰胺、甲泼尼龙、霉酚酸酯(吗替麦考酚酯)等。

　　(2)促造血治疗

　　①雄激素适用于再生障碍性贫血。

　　②造血生长因子适用于再生障碍性贫血。

　　③造血干细胞移植，对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者，可考虑造血干细胞移植。