癫痫

　　病因

　　由不同病因引起的，以大脑神经元过度放电导致短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。

　　遗传因素。

　　脑部因素：先天性疾病;外伤;高热惊厥后遗症;

　　感染;脑血管疾病;颅内肿瘤;变性疾病。

　　全身因素：中毒;营养代谢性疾病;心血管疾病。

　　其他：年龄;月经;时间;睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。

　　分类与临床表现

　　分类：按照1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类。

　　部分性发作

　　单纯性：无意识障碍，可分为运动、体觉或特殊感觉、自主神经、精神性症状发作。

　　复杂性：有意识障碍，可分为先有单纯部分性发作，继有意识障碍，以及开始即有意识障碍：

　　仅有意识障碍;伴自动症。

　　部分性发作继发为全面性发作。

　　全面性发作：全面性强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛(抽搐性)、失张力(非抽搐性)发作、失神发作(典型与非典型)。

　　不能分类的癫痫发作：指因资料不充分或不完全，分类标准无法将其归类的发作。

　　临床表现

　　癫痫有多种发作类型，发作的症状均具有短暂性、刻板性、间歇型、反复发作性的特点。

　　部分性发作

　　单纯部分性发作：一般不超过1分钟，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的细节：

　　部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、手指或足趾，也可累及一侧肢体;发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作，可发展成全面性强直-阵挛;

　　体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作为发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、触电感等;特殊感觉性发作，视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性;

　　自主神经性发作：表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等;

　　精神性发作：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等;情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等;错觉如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。

　　复杂部分性发作：其典型发作特征为发作起始出现错觉、幻觉、似曾相识感、恐惧、胃气上升感、心悸等症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症;有时发作开始即为意识障碍，持续数分钟至数十分钟;有的仅有意识障碍。自动症患者往往先瞪视不动，然后做出协调无意识的活动。神志逐渐清醒，对发作情况完全不能回忆。

　　临床表现

　　部分性发作继发为全面性发作：患者可出现局灶性脑损害的表现，如头转向一侧或双眼向一侧凝视，或一侧肢体抽搐更剧烈。

　　全面性发作

　　全面性强直-阵挛发作：即大发作。以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。分3期：

　　强直期：突然意识丧失，摔倒在地，全身骨骼肌持续性收缩;上睑抬起，眼球上翻，喉部痉挛，发出叫声;口先强张，而后突闭，常咬破舌;颈部和躯干先屈曲后反张;强直期持续10～20秒后肢端出现微颤转入阵挛期。

　　阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，呈对称性、节律性四肢抽动，先快后慢;最后一次强烈阵挛后抽搐停止，所有肌肉松弛。

　　痉挛后期：尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。自发作至意识恢复约5～10分钟。醒后感头昏、头痛、全身酸痛乏力，对抽搐全无记忆。

　　强直性发作：肌肉强烈收缩，使身体固定于特殊体位，头眼偏斜、躯干呈角弓反张、呼吸暂停、瞳孔散大。

　　阵挛性发作：婴儿肢体呈节律性反复抽动。

　　肌阵挛发作：全身或某一肌群短暂闪电样肌肉收缩。

　　失张力性发作：肌张力突然丧失，表现为头部和肢体下垂，或跌倒。

　　失神发作：突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作通常称小发作。多见于儿童或少年，突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约5～30秒，无先兆和局部症状，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。

　　诊断与鉴别诊断

　　诊断

　　病史：需了解整个发作过程，包括发作的环境、时程、发作时姿态、面色、声音，有无肢体抽搐及大致顺序，发作后表现，有无怪异行为和精神失常，既往的发作史，发作的年龄、诱因，发作频率，有无产伤、头颅外伤、脑膜炎、脑炎、寄生虫感染史以及家族史等。

　　脑电图：最重要的辅助诊断依据。

　　影像学及实验室检查：如CT、MRI、单光子发射计算机断层及各种化验如血常规、血糖、血钙、大便虫卵、脑脊液等检查。

　　鉴别诊断：与晕厥、假性癫痫发作(癔病性发作)等鉴别。

　　治疗

　　发作时治疗

　　一般处理：

　　对全面性强直-阵挛发作患者，精神症状发作者应防止其自伤或伤人。

　　抽搐时间偏长者可给苯巴比妥0.2g肌注。

　　癫痫持续状态的急救

　　迅速控制发作

　　安定类药物为首选药。成年患者用地西泮，15分钟后如复发可重复给药;

　　苯妥英钠;

　　异戊巴比妥钠;

　　10%水合氯醛保留灌肠辅助抗癫痫药物。

　　对症治疗;

　　维持治疗：抽搐停止后，可给苯巴比妥肌注，每8～12小时1次维持控制。同时鼻饲或口服卡马西平或苯妥英钠，待口服药物达到有效血浓度后可逐渐停用苯巴比妥。

　　发作间歇期治疗

　　治疗原则

　　早期治疗;

　　选药与用药个体化;

　　观察药物的疗效及毒副作用;

　　停药：失神发作应完全控制，至少1年后才能停药;其他类型癫痫应完全控制3年以上，才能逐渐停药;

　　病因治疗;

　　常用抗癫痫药物选择

　　部分性发作、部分性发作继发大发作：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、扑痫酮、氯硝西泮。

　　强直阵挛性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮、氯硝西泮。

　　失神发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。

　　婴儿痉挛症：促肾上腺皮质激素、强的松、氯硝西泮。

　　手术治疗。