特发性血小板减少性紫癜

　　病因与发病机制

　　临床表现

　　实验室检查及其他检查

　　诊断及鉴别诊断

　　治疗

　　病因与发病机制

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜，是因自身抗体与血小板结合，导致血小板生存期缩短的常见出血性疾病。

　　免疫因素：多数患者可测到血小板相关抗体(PAIg)。

　　感染。

　　脾脏作用：血小板破坏增多。

　　其他因素：雌激素、毛细血管通透性增加

　　临床表现

　　急性型：

　　年龄：儿童为多见

　　诱因：多在发病前1～2周有上呼吸道感染史。

　　起病急骤，有发热、畏寒，皮肤黏膜出血或血肿。皮肤瘀点以下肢为多，内脏出血多见。颅内出血是本病致死的主要原因。

　　急性型往往呈自限性，常在数周内逐渐恢复或痊愈。

　　广泛皮肤出血

　　粘膜出血

　　慢性型：

　　年龄：青年女性

　　起病缓慢，出血症状亦轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，女性患者多以月经过多为主要表现。

　　体检：脾脏可有轻度肿大。

　　该型患者自发缓解较少。出血量多或持续时间较长常引起贫血。

　　实验室检查及其他检查

　　血象：急性型发作期血小板计数常<20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，贫血程度与出血有关。

　　出凝血检查：出血时间延长;血块退缩不良;毛细血管脆性试验阳性;凝血时间正常;血小板寿命明显缩短。

　　骨髓象：骨髓巨核细胞数增多或正常，急性型幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现血小板形成型巨核细胞减少。

　　免疫学检测：

　　血小板相关抗体(PAIgG、IgM)

　　血小板相关补体(PAC3)

　　诊断与鉴别诊断

　　诊断

　　广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;

　　至少2次检查血小板计数减少;

　　脾脏不肿大或轻度肿大;

　　骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍;

　　并具备下列5项中任何1项：

　　泼尼松治疗有效;切脾治疗有效;PAIg阳性;

　　PAC3阳性;血小板寿命测定缩短。

　　排除继发性血小板减少症。

　　鉴别诊断

　　过敏性紫癜：紫癜多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反复出现，呈对称性分布，多半有变态反应的其他表现如荨麻疹、皮肤水肿等，血小板计数正常，毛细血管脆性试验阳性。

　　继发性血小板减少性紫癜：有明确的原发病病史及相应的临床表现，结合实验室检查进行鉴别。

　　治疗

　　一般治疗：出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。

　　糖皮质激素：首选药物。

　　脾脏切除：经糖皮质激素正规治疗无效，病情迁延6个月以上。对糖皮质激素疗效较差，维持量需大于30mg/d者。对糖皮质激素有禁忌者;手术中切除副脾者疗效可能更好。一般认为脾切除后血小板数持续正常达半年以上者为治愈。

　　免疫抑制剂：常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

　　其他治疗：达那唑;输新鲜血液;高剂量球蛋白;血浆置换。