一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。其中，由单基因和染色体异常所导致的各类型先天性心脏病约占10%。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 法洛四联症是1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 合并心衰时不是慎用而是首选。新生儿先心病合并心力衰竭时，仍以洋地黄制剂为首选。用西地兰或地高辛静注，应24h 内达洋地黄化，以后改口服地高辛维持治疗，早产婴剂量较足月婴小，治疗中，须监测心电图和电解质，避免洋地黄中毒。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 小儿时期，尤其是3岁以内的心血管疾病患以先天性心脏病最常见。心脏杂音、青紫及心功能不全是先天性病患者最常见的就诊原因，幼儿期出现时间及演变对疾病的诊断、治疗决策。预后判断有重要意义。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 推算公式：收缩压=(年龄×2)+80mmHg(新生儿收缩压平均70mmHg)，舒张压=收缩压的2/3。目前多用百分位数值评价血压正常范围，凡收缩压和(或)舒张压在95百分位以上者为高血压。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 法洛四联症的×线检查表现为：右心室肥大，肺动脉狭窄使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，靴形心，肺门影缩小，肺野清晰。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 周围血管征是指由于脉压增大而导致周围动脉和毛细血管搏动增强的一组体征，动脉导管未闭导致脉压增大，周围血管内的压力迅速上升后又迅速下降，搏动幅度增大，从而产生一系列周围血管体征。动脉导管未闭合并周围血管征时表明分流量较大。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 周围血管征是指由于脉压增大而导致周围动脉和毛细血管搏动增强的一组体征，动脉导管未闭导致脉压增大，周围血管内的压力迅速上升后又迅速下降，搏动幅度增大，从而产生一系列周围血管体征。动脉导管未闭合并周围血管征时表明分流量较大。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 动脉导管未闭的X线检查 心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 法洛四联症的表现为：生后逐渐出现青紫，在哭闹和活动后加重。患儿多有蹲踞现象和杵状指。年长儿述头痛、头昏，严重者引起突然晕厥、抽搐，还可引起脑血栓。另外，还有小儿体格发育缓慢。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性II～III级收缩期杂音，响度取决于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二心音减弱或消失。×线检查：右心室肥大，肺动脉狭窄使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷而使心影呈靴形。肺门影缩小，肺野清晰。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 法氏四联症：或者法洛氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。临床表现为：患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。查体：在胸骨左缘2～4肋间有震颤及收缩期杂音。实验室检查：动脉血氧饱和度自65～97%。

　　X线可见：

　　1.肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

　　2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

　　3.重症四联症的X线特点：①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。②心脏呈中度至高度增大。③主动脉扩张明显。超声心动图：显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。

　　心血管造影：主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈.左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 房间隔缺损时，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，因此可以听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患者胸骨左缘2～3级杂音，右心增大，主动脉结小，考虑是房间隔缺损。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 题干中虽没有明确的辅助检查提示，但已有的提示中即可考虑选答案E。患者体征“2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿，抗结核治疗后无效，”提示心衰。4个月前开始不规则发热，体温38～39℃，且有明确的先心病病史。亚急性细菌性心内膜炎大多由毒力较弱的草绿色链球菌引起，少数由肠球菌、肺炎双球菌等引起。常发生于已有病变的瓣膜上(如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病等)，病菌多从某一感染病灶侵入血流，引起败血症，并侵犯心内膜。症状：起病较缓慢，表现为发热，热性不规则，乏力多汗，进行性贫血，体重减轻，也有关节酸痛等，后期可有器官栓塞症状出现。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 动脉导管未闭：轻者无临床症状，仅体检时偶然发现杂音。于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，P2亢进，但多被杂音掩盖。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 先天愚型，有50%会合并有先天性心脏病，患儿有杂音，肺动脉第二心音亢进，右室增大，考虑是室间隔缺损。

　　晚期可出现梗阻性(器质性)肺动脉高压，出现持久青紫，即艾森门格综合征。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 房间隔缺损大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患者考虑房间隔缺损。多普勒彩色血流显像可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 根据口唇青紫，杵状指和特征性心脏杂音，本患儿为法洛四联症，是由肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚四种畸形组成。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿运动后出现胸闷，杂音在2～3肋间，P2增强，并且是固定分裂，这是房间隔缺损的表现。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期杂音，呈喷射性，多较柔和，一般不伴震颤，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 心电图典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房、右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左心室肥大。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 差异性青紫、连续性机械样杂音可传导提示为动脉导管未闭。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 D

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 室间隔缺损体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区及后背传导，并可伴有震颤，分流量大时，造成二尖瓣相对狭窄，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉第二音可增强，提示肺动脉高压。

　　患儿呼吸大于60次/分，心率180次/分，心音低钝可以提示发生了心衰。

　　急性肺水肿是心内科急症之一，其临床主要表现为：突然出现严重的呼吸困难，端坐呼吸，伴咳嗽，常咳出粉红色泡沫样痰，病人烦躁不安，口唇紫绀，大汗淋漓，心率增快，两肺布满湿罗音及哮鸣音，严重者可引起晕厥及心脏骤停。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心衰，小儿发生室间隔缺损合并心衰都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿生后即反复感染，胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级，收缩期杂音，考虑室间隔缺损可能性大。发热，咳嗽，气促2天，呼吸48次/分，心率198次/分，双肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿。考虑肺炎、心功能不全。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 快速洋地黄化，在完成洋地黄化量后12小时，可开始给予口服地高辛维持量。将每日平均维持量分2次，隔12小时分服。钙剂静脉注射可导致心跳加快、心律失常，严重的可造成死亡，所以，对于心衰的患者禁止使用。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据：两肺背部有细湿啰音。胸片示两肺下部有炎性渗出病灶　可以考虑诊断为：肺炎。

　　根据：心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音，广泛传导。动脉段凸出，左心室扩大，主动脉弓小。考虑为：室间隔缺损

　　室间隔缺损的临床表现：

　　在心室水平产生左至右的分流分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室进入肺循环，因而左、右心室负荷增加左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流

　　一症状：缺损小，可无症状。缺损大者症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　二体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有3-4级粗糙收缩期杂音向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 安定具有抑制呼吸中枢的作用，可促使呼吸变浅、次数减少，从而导致缺氧和二氧化碳的潴留。会引起疾病加重

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 超声心动图可以显示心脏各层结构，特别是瓣膜的活动，并且可以检测血流的方向及速度，用于心脏手术和介入性导管术中，进行监护及评估手术效果。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。