2019年第九单元 帕金森病

　　一、A1

　　1、震颤麻痹源于什么部位变性

　　A、纹状体

　　B、黑质细胞

　　C、红核

　　D、小脑

　　E、脑干

　　2、关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的

　　A、震颤，肌张力增高，慌张步态

　　B、震颤，面具脸，肌张力增高

　　C、运动减少，搓丸样动作，肌张力增高

　　D、震颤，肌张力增高，运动减少

　　E、震颤，面具脸，运动减少

　　3、下列哪项不属于锥体外系

　　A、纹状体

　　B、红核

　　C、黑质

　　D、丘脑底核

　　E、内囊

　　4、下述哪项不符合震颤麻痹的症状

　　A、随意运动减少

　　B、静止性震颤

　　C、全身肌肉强直

　　D、体位不稳，走路呈“慌张步态”

　　E、可导致瘫痪

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　　5、注射MPTP(1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶)可造成人和动物的疾病是

　　A、阿尔茨海默病

　　B、癫痫

　　C、帕金森病样症状

　　D、脑畸形

　　E、先天性脑积水

　　6、震颤麻痹的病人哪类药物禁止使用

　　A、金刚烷胺

　　B、抗胆碱能药物

　　C、单胺氧化酶抑制剂

　　D、多巴胺受体激动剂

　　E、吩噻嗪类药物

　　二、A3/A4

　　1、男性，58岁，渐发性双上肢震颤、智能减退半年。既往体健，无慢性疾病史，头颅MRI无异常发现，体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。

　　<1> 、体检时不可能发现的体征是

　　A、搓丸样动作

　　B、路林手现象

　　C、写字过小征

　　D、齿轮样强直

　　E、“开-关”现象

　　<2> 、最可能的发病机制是

　　A、纹状体内多巴胺受体功能增强

　　B、纹状体内γ氨基丁酸含量增加

　　C、纹状体内多巴胺含量减少

　　D、纹状体内乙酰胆碱含量增加

　　E、纹状体内乙酰胆碱受体功能减低

　　<3> 、首选治疗药物是

　　A、溴隐亭

　　B、左旋多巴

　　C、苯妥英钠

　　D、安定

　　E、多巴胺

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑，该处神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体，神经胶质细胞呈反应性增生。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：

　　①运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

　　②震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

　　③强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。

　　【该题针对“帕金森病的诊断、鉴别诊断和治疗”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。

　　【该题针对“帕金森病的诊断、鉴别诊断和治疗”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 这道题选E

　　震颤麻痹患者的症状是：全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板，患者常伴有静止性震颤，多见于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及头部;震颤静止时出现，情绪激动时增强，入睡后停止。震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。

　　【该题针对“帕金森病的诊断、鉴别诊断和治疗”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 中文全称：1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶

　　用途：制作动物帕金森病模型

　　作用机制：MPTP在黒质细胞内脱氢生成MPP+离子，这种离子抑制线粒体复合酶，使该细胞死亡。

　　【该题针对“帕金森病的发病机制和临床表现”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 吩噻嗪类药物因为其属中枢多巴胺受体阻断剂，在不良反应之一中由于其能引起药源性帕金森综合症，所以禁止使用。

　　【该题针对“帕金森病的发病机制和临床表现”知识点进行考核】

　　二、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 帕金森开关现象是部分病人服用左旋多巴后，后期出现的症状波动，药物发生作用时能够恢复到正常人的功能状态，药效过后，又出现帕金森病的症状，如患者突然出现肌僵直，震颤、运动不能，持续数分钟至1小时后缓解，此时病人可活动如平常或出现多动。一日中，可反复迅速交替出现多次。这种变化速度可以非常快，并且是不可预测的。病人形容病情的变化就象是电源的开、关一样，所以临床上形象地称这种现象为“开关现象”

　　【该题针对“帕金森病的发病机制和临床表现”知识点进行考核】

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 帕金森病其生化最主要的改变是脑部黑质-纹状体系统多巴胺能通路损害，即多巴胺含量减少，当减少到正常的60~80%可导致椎体外系功能失调。

　　【该题针对“帕金森病的发病机制和临床表现”知识点进行考核】

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 年龄>65患者，或者是智能减退者首选复方左旋多巴。

　　复方左旋多巴为抗震颤麻痹药。通过血脑屏障进入脑组织，经多巴脱羧酶脱羧而转变成多巴胺，发挥作用。 用于原发性震颤麻痹症及非药原性震颤麻痹综合征，对中、轻度效果较好，重度或老年人较差。

　　【该题针对“帕金森病的发病机制和临床表现”知识点进行考核】