特发性血小板减少性紫癜（ITP）

　　ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症，为最常见的一种血小板减少性紫癜。

　　一、病因及发病机制

　　ITP的病因迄今未明。

　　1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。

　　2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 。

　　二、临床表现

　　1.急性型 发病前1～2周多有感染史 ，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

　　2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

　　三、实验室检查★★★

　　1.血小板检查

　　①血小板计数减少 ，均<100×109/L;

　　②血小板平均体积偏大;

　　③血小板功能一般正常;

　　④血小板寿命90%以上明显缩短 。

　　2.骨髓象

　　①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加 ;

　　②巨核细胞发育成熟障碍。幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少 ;

　　③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

　　【经典例题】特发性血小板减少性紫癜可有

　　A.骨髓巨细胞消失

　　B.凝血时间延长

　　C.血小板寿命缩短

　　D.网织红细胞绝对值降低

　　E.Coombs试验(+)

　　『正确答案』C

　　『答案解析』特发性血小板减少性紫癜是由于体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，血小板膜糖蛋白特异性自身抗体增多，血小板被破坏后导致血小板寿命缩短。Coombs试验(+)是自身免疫性溶血性贫血的检查，不符合。所以选择C。

　　【经典例题】慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是

　　A.血清铁蛋白测定

　　B.血清叶酸测定

　　C.血红蛋白电泳

　　D.酸溶血试验

　　E.红细胞渗透脆性试验

　　『正确答案』A

　　『答案解析』慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血为缺铁性贫血，所以检查选择A。

　　四、诊断及鉴别诊断

　　1.诊断

　　(1)至少2次化验检查血小板减少。

　　(2)脾不大或轻度肿大 。

　　(3)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 。

　　(4)需排除继发性血小板减少症。

　　(5)具备下列五项中任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④血小板相关补体阳性;⑤血小板生存时间缩短。

　　2.鉴别诊断 ①风湿性关节炎;②肾小球肾炎、系统性红斑狼疮;③外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难。

　　【经典例题】女，28岁。反复牙龈出血和月经增多半年。查体：轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝脾肋下未触及实验室检查：Hb 82g/L，RBC 4.0×1012/L，WBC 5.6×109/L，Plt 13×109/L。骨髓增生明显活跃，红系占36%，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，骨髓内、外铁均减少。该患者最可能的诊断是

　　A.溶血性贫血

　　B.慢性ITP合并缺铁性贫血

　　C.慢性再生障碍性贫血

　　D.急性白血病

　　E.骨髓增生异常综合征

　　『正确答案』B

　　『答案解析』根据题干给出，分析出患者存在慢性失血，根据骨髓象符合慢性ITP表现，而慢性ITP最常见合并的为缺铁性贫血，选择B。溶血性贫血常见于自身免疫性疾病;慢性再生障碍性贫血会引起三系减少;急性白血病的原始细胞≥30%;骨髓增生异常综合征表现为病态造血。

　　【经典例题】下列哪项能鉴别特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜

　　A.皮肤黏膜出血的多少

　　B.泼尼松治疗是否有效

　　C.是否有贫血

　　D.血小板数量是否减少

　　E.束臂试验是否阳性

　　『正确答案』D

　　『答案解析』特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜最大的区别就是有无血小板的减少，过敏性紫癜无血小板减少。