霍奇金淋巴瘤

　　HL主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是恶性细胞R-S细胞存在于不同类型反应性炎性细胞的基础上恶性增生的结果，并伴有不同程度纤维化。

　　R-S细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞;

　　一、临床表现

　　多见于青年，儿童少见。

　　1.淋巴结肿大

　　首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大。

　　2.淋巴结外器官受累 骨髓、脾、骨、肝脏等。

　　3.全身症状 发热(或不伴发热)、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。早期可表现为周期性发热(Pel-Ebstein热)，为HL特征性之一。

　　4.其他 部分患者发生带状疱疹。

　　饮酒后引起淋巴结疼痛是HL患者所特有的表现，并不是所有HL患者都是如此。

【经典例题】霍奇金淋巴瘤特征性的热型是 　　A.间歇热 　　B.稽留热 　　C.弛张热 　　D.周期性发热 　　E.不规则热
	『正确答案』D 『答案解析』霍奇金淋巴瘤特征性的热型是周期性发热。

　　二、临床分期

Ⅰ期	病变仅限于单个淋巴结区（Ⅰ）或局灶性单个结外器官（ⅠE）受侵犯
Ⅱ期	在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横隔同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）
Ⅲ期	横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ）。可伴脾累及（ⅢS）、局灶性相关结外器官受累（ⅢE），或两者皆有（ⅢE+S）
Ⅳ期	1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期

　　【鸿雁图形记忆法】

　　全身症状分组：为A、B两组。凡无以下症状者为A组，有以下症状之一者为B组：

　　1.不明原因发热大于38℃，连续3天以上，且无感染病因;

　　2.盗汗;

　　3.6个月内体重下降10%以上。

【经典例题】男，40岁。无痛性双侧颈部淋巴结进行性肿大伴发热半个月，连续一周体温大于38℃，无盗汗，体重无明显变化。查体：双侧颈部各触及一个2×2cm大小淋巴结，左腋窝一个2×1cm大小淋巴结，活动无压痛，腹软，肝脾肋下未触及。化验：Hb 126g/L， WBC 5.3×109/L，PLT 155×109/L。胸腹部CT未见明显淋巴结肿大。右颈部淋巴结活检为弥漫性大B细胞淋巴瘤。本例最可能的分期是 　　A.ⅢA　　B.ⅣB　　C.ⅣA　　D.ⅢB　　E.ⅡB
	『正确答案』E 『答案解析』双侧颈部各触及一个2×2cm大小淋巴结，左腋窝一个2×1cm大小淋巴结（两处），患者有发热的症状，大于38℃，为ⅡB期。

　　三、辅助检查

　　(一)血液和骨髓检查

　　HL常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。

　　(二)影像学及病理学检查

【经典例题】男，18岁。发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大3个月。最高体温38.7℃。血常规：WBC 8.0×109/L，N 0.70，L 0.30。骨髓细胞学检查未见异常。淋巴结活检可见里-斯（R-S）细胞。最可能的诊断是 　　A.霍奇金淋巴瘤 　　B.淋巴结转移癌 　　C.非霍奇金淋巴瘤 　　D.急性淋巴细胞白血病 　　E.急性粒细胞白血病
	『正确答案』A 『答案解析』患者发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大，淋巴结活检可见里-斯（R-S）细胞，诊断为霍奇金淋巴瘤。

　　四、诊断与鉴别诊断

　　1.诊断

　　主要依靠病理组织学检查结果。病理检查中R-S细胞是诊断HL的必要条件，但不是HL所特有的，也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、转移性肿瘤、黑色素瘤及病毒性淋巴结炎等。

　　2.鉴别诊断

　　淋巴瘤最常见的表现是慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大。因此，需与淋巴结炎、淋巴结结核、其他恶性肿瘤疾病相鉴别。主要依靠病理学检查。

　　五、治疗

　　HL是治愈率较高的恶性肿瘤。化疗+放疗的综合治疗。

　　1.放疗 早期HL的主要治疗方法，病变在膈上采用斗篷式，膈下采用倒“Y”字。

　　HL是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤

　　由于MOPP(氮芥+长春新碱+甲基苄阱+泼尼松)，第二肿瘤，不孕率提高。

　　ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春花碱+甲氮咪胺)已替代MOPP方案成为HL的首选化疗方案。