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2018临床执业助理医师风湿免疫性疾病考点:概论

来源 :中华考试网 2018-04-23

  【大纲】

  (1)概念

  (2)分类

  (3)病理

  (4)辅助检查

  (5)治疗

  (一)概念

  风湿性疾病——泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等)的一组疾病。

  可以是系统性的,也可以是局限性的;

  可以是器质性的,也可以是功能性的。

  病因:感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。

  【常考的一个结论】

  包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分,但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。

  结缔组织病(CTD)的特点

  1.属自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其发病基础。

  2.血清中存在多种自身抗体。

  3.多系统损害。

  4.病理基础:血管和结缔组织慢性炎症。

  5.对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的治疗有一定反应。

  (二)分类——7

  1.弥漫性结缔组织病:

  RA、SLE、原发性干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化病、系统性血管炎等。

  2.脊柱关节病:

  强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节病、Reiter综合征。

  补充TANG: Reiter综合征

  眼炎-关节炎-尿道炎综合症

  3.退行性变:骨关节炎。

  4.晶体相关性关节炎:痛风、假性痛风。

  5.感染相关性风湿病:反应性关节炎、风湿热等。

  6.肿瘤相关性风湿病:原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤),继发性(多发性骨髓瘤、转移瘤)。

  7.其他:如回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等。

  (三)病理特点

  痛风:尿酸盐结晶沉积在关节导致炎症;

  其余大部分:因免疫反应所致。表现:

  大量淋巴、巨噬、浆细胞的浸润和聚集;

  常见的共同病理改变——血管炎症,导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血——相应的临床表现。

  A.SLE——小血管炎;

  B.类风关——滑膜炎;

  C.强脊——附着点炎;

  D.骨关节炎——关节软骨变性;

  E.干燥综合征——外分泌腺体炎症;

  F.多发性肌炎/皮肌炎——肌炎;

  G.血管炎——大、中、小动、静脉炎;

  H.系统性硬化病——皮下纤维组织增生。

  警惕B型题!

  (四)辅助检查

  1.自身抗体——特别重要!

  (1)抗核抗体(ANA)谱:是结缔组织病的筛查抗体。

  SLE——抗Sm抗体、抗双链DNA抗体;

  干燥综合征——抗SSA和抗SSB抗体( sjogren’s syndrome );

  肌炎/皮肌炎——抗Jo-1抗体;

  系统性硬化病——抗Scl-70抗体(硬化——sclerosis)。

  (2)抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)——类风关,尤其是早期类风关的诊断,特异性高。

  (3)类风湿因子(RF)——类风关,但特异性较差:多种CTD、某些感染、肿瘤以及5%的正常人群中也可以检测到。再次强调!RF阳性不一定是,RF阴性也不一定不是类风关。

  (4)抗磷脂抗体:

  包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。

  与血小板减少、动静脉血栓、病态妊娠有关。

  (5)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):

  对血管炎,尤其是Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎的诊断和活动性判定有帮助,其中丝氨酸蛋白酶-3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)成分与血管炎关系最密切。

  2.补体:血清总补体以及补体C3 、C4成分降低——SLE。

  3.关节滑膜组织和滑液检查——临床诊断和科研。

  4.影像学检查:X线、超声、CT与MRI——诊断和随访评价。

  (五)治疗——3类药物:NSAID、激素、DMARD。

  1.非甾体抗炎药(NSAID)——与《药理学》结合紧密。

  机制:抑制环氧化酶(COX)的活性,使炎症介质前列腺素的产生减少——抗炎、镇痛。

  COX有两种同工酶,其中:

  COX-1产生的前列腺素主要存在于胃肠道黏膜、肾脏和血小板,用于维持细胞和组织的正常功能;

  COX-2 产生的前列腺素主要见于炎症部位,导致局部红、肿、热、痛。

  因此,抑制COX-2能够起到抗炎镇痛的疗效,而抑制COX-1则可能导致不良反应,如胃肠道不适,严重者可发生溃疡,甚至出血或穿孔。

  芬必得、扶他林的作用机制相同,但对COX-1和COX-2抑制的程度有一定差异。

 

  塞来昔布——COX-2的高度选择性抑制剂——胃肠道不良反应轻。

  【注意】

  NSAID可能会增加发生心血管事件的风险性,还可导致间质性肾炎、肝功能损伤、过敏反应。

  原则:能短时间不长时间,能小量不大剂量,不联合口服用药,用药过程中严密监测和随访。

  NSAID可减轻炎症、改善症状,但不能控制原发病的进展——需与激素或DMARD联合使用。

  2.糖皮质激素——一线药物。

  机制(详见《药理学》):

  抑制磷脂酶活性,减少花生四烯酸合成,从而前列腺素和白三烯等炎性介质的合成减少;

  抑制致炎性细胞因子的生成;

  稳定溶酶体膜;

  降低毛细血管通透性、干扰补体激活等。

糖皮质激素的种类

在CTD治疗中的应用(TANG整理)

短效

氢化可的松

抗炎作用较弱,临床应用较少

中效

泼尼松

口服可选

泼尼松龙

有肝损害者(不能将泼尼松有效地转化)

甲泼尼龙

冲击治疗的首选——抗炎活性更强

曲安西龙

泼尼松或泼尼松龙疗效不佳者(抗炎作用强,但类固醇肌病较多,价格高)

长效

地塞米松
倍他米松

半衰期长,不良反应大,临床应用有限

  【激素给药方式】

  1.全身用药,最常见。

  口服给药——每晨8时顿服,待病情平稳后逐渐过渡为隔日给药。活动期可将每日总量分为2~4次服用。

  静脉给药——危急状态。

  2.局部给药——关节腔内注射或鞘内注射给药。

  【激素的不良反应】详见《药理》

  ①向心性肥胖;

  ②高血压;③糖尿病;④高脂血症;

  ⑤诱发或加剧消化性溃疡,甚至消化道出血或穿孔;

  ⑥诱发或加重感染;

  ⑦骨质疏松;⑧股骨头无菌性坏死;

  ⑨伤口愈合迟缓;

  ⑩生长发育迟缓;皮肤变薄、痤疮、多毛。

  3.改变病情抗风湿药(DMARD)

  机制:抑制免疫反应,可减缓或者阻止关节破坏以及疾病的进展,预防残疾。

  包括:环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、吗替麦考酚酯等。

  生物制剂DMARD——疗效卓越。

  机制:选择性抑制炎性细胞因子或者免疫活性细胞,不仅可以减轻炎症、控制骨质破坏,而且可以阻止疾病进展。

  包括:肿瘤坏死因子拮抗剂,如英(夫)利昔单抗、阿达木单抗、依那西普、国产益赛普。

  【实战演习】
  1.风湿性疾病是指
  A.过敏性疾病
  B.累及关节及周围软组织的一大类疾病
  C.嗜酸粒细胞增多的一类疾病
  D.病毒感染的一类疾病
  E.血尿酸增高的一组疾病

  

【参考答案】B

  2.关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是正确的
  A.风湿病就是胶原性疾病
  B.风湿病就是结缔组织病
  C.风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎
  D.风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病
  E.结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分,不能互相等同

  

【参考答案】E

  3.不属于弥漫性结缔组织病的是
  A.系统性红斑狼疮
  B.类风湿关节炎
  C.干燥综合征
  D.Reiter综合征
  E.硬皮病

  

【参考答案】D

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