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2018临床助理执业医师内分泌系统复习讲义:下丘脑-垂体疾病

来源 :中华考试网 2018-03-20

  下丘脑-垂体疾病

  一、垂体腺瘤

  垂体前叶肿瘤常见

  良性多见

  分类

  按大小分:大腺瘤直径>10mm

  微腺瘤≤10mm

  按部位分:鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展

  按生长方式分:浸润性、非浸润性

  临床分:功能性和无功能性

  二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)

  1.临床表现:最常见的功能性垂体腺瘤

  ①女多见,尤其是育龄女性

  ②闭经-泌乳综合征:月经少、多闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加

  ③男性多为大腺瘤,女性多为微腺瘤

  男性-症状隐蔽、性欲减退

  ④压迫、浸润表现:视交叉-颞侧偏盲

  2.诊断:

  泌乳素增高+月经少、闭经、泌乳和发胖+鞍区MRI

  MRI未见垂体瘤时诊断为高PRL血症

  3.治疗

  手术、放疗、药物-首选多巴胺激动剂药物

  要求PRL水平降到正常范围

  停药后肿瘤会重新生长、症状再现

  溴隐亭-可以用于妊娠期间、不增加妊娠并发症和胎儿异常的危险性

  三、生长激素分泌腺瘤

  起病于青春期前-巨人症

  起病于成人期---肢端肥大症

  起病于青春期前延续到成人期-肢端肥大性巨人症

  GH的促生长作用主要由生长介素IGF-1介导

  1.临床表现

  GH/IGF-1过多的表现:

  末端肥大呈典型肢端肥大貌

  恶性肿瘤发生率增高

  主要死因:心脑血管病变和糖尿病并发症

  巨人症:病情进展快,寿命比肢端肥大症更短

  2.诊断

  肢端肥大症的症状+体征+MRI/CT

  临床需明确-病情是否是活动性

  活动性表现:血GH水平升高、葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

  病情活动性最可靠的指标:GH和IGF-1升高

  3.治疗

  治疗目标:消除或减少肿瘤的压迫效应和防止复发

  控制血GH/IGF-1水平

  降低并发症和死亡率

  GH水平控制在葡萄糖负荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围

  首选手术

  生长抑素类似物-奥曲肽、治疗肢端肥大症

  四、腺垂体功能减退症

  各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果

  垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)-最常见

  产后大出血引起的腺垂体坏死,即Sheehan综合征最典型、最严重

  1.腺垂体功能减退

  性腺功能减退-出现最早、最普遍

  甲状腺、肾上腺皮质功能减退-表示病情较重

  Sheehan综合征时

  最早受影响的是生长激素

  最早的表现是产后无乳汁

  临床出现性腺+甲状腺(or肾上腺)两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退

  2.肿瘤压迫表现

  最常见是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损

  3.腺垂体功能减退症危象

  诱因-感染(占70%)、劳累、中断治疗等

  主要是肾上腺皮质激素分泌不足

  危象表现-严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状

  神志障碍、休克

  低血糖、高热、昏迷

  Sheehan综合征最易发生垂体危象

  诊断

  1.垂体及其靶腺激素测定:

  ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范围

  应多次(至少3次)取血后测平均值

  或连续取等量血混合后测定

  2.病因学检查:主要方法MRI

  治疗

  激素替代治疗+去除病因

  垂体危象治疗

  低血糖性昏迷最常见,常有休克

  治疗措施:

  纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素

  纠正休克、水、电解质紊乱

  五、中枢性尿崩症

  ADH缺乏

  临床表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮

  (一)病因

  1.下丘脑-垂体的任何病变都可能引起

  2.头外伤

  3.医源性 涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症

  4.特发性及家族性

  (二)临床表现

  多尿、烦渴、多饮

  (三)诊断

  1.多尿是否为尿崩症-----------禁水试验

  2.尿崩症是肾性还是中枢性-----垂体后叶素试验

  3.有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变---MRI

  (四)治疗

  1.病因治疗

  2.激素替代治疗

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