骨髓增生异常综合征(MDS)

　　一、概念： MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。 记住：病态性造血 ------MDS

　　二.FAB分型和WH0分型及临床表现

　　MDS的FAB分型标准

　　三、实验室检查

　　1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。

　　(1)红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.

　　(2)粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核。

　　MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。

　　(3)巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。

　　2.血象和骨髓象：RAEB-T-----有棒状小体

　　(四)、诊断及鉴别诊断：骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS

　　(五)、治疗：化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者