溶血性贫血

　　一、发病机制分类

　　红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

　　按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

　　题眼(一一对应)：黄疸+贫血=溶血性贫血.

　　腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血

　　黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血

　　1.红细胞内异常

　　(1)红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);例如遗传性xxx增多;

　　(2)红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症)

　　(3)血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)

　　血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿;

　　2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

　　二、临床表现

　　1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血

　　2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征

　　三、溶血的实验室检查

　　1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

　　2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质

　　3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)=诊断为自身免疫性溶血性贫血

　　4.抗人球蛋白试验阴性，血中大量球形红细胞，=遗传性球形细胞增多症

　　5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)

　　6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

　　四、治疗

　　1.药物：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)

　　2.脾切除：

　　(1)遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素;治疗首选手术;首选实验室用红细胞的脆性试验;

　　注意：

　　1.原位溶血：无效红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;

　　2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血;