二十、血友病

　　一、A1

　　1、不属于血友病出血引起的症状的是

　　A、局部疼痛、麻木

　　B、肌肉萎缩

　　C、局部缺血性坏死

　　D、呼吸困难

　　E、昏迷

　　2、不属于血友病重患者的表现为

　　A、尿血

　　B、咯血

　　C、流鼻血

　　D、呕血

　　E、黑便

　　3、血友病A是缺乏下列哪种凝血因子

　　A、Ⅶ

　　B、Ⅷ

　　C、Ⅸ

　　D、Ⅹ

　　E、Ⅺ

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　　4、下列关于血友病的说法错误的是

　　A、血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病

　　B、包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症

　　C、以血友病A最为常见

　　D、出血轻重仅与血友病类型有关

　　E、血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止

　　5、血友病的特征不包括

　　A、阳性家族史

　　B、发病较晚

　　C、自发或轻度外伤后出血不止

　　D、血肿形成

　　E、关节出血

　　6、血友病实验室检查结果不正确的是

　　A、APTT延长

　　B、PT正常

　　C、BT延长

　　D、凝血因子活性减低

　　E、凝血因子抗原含量减低

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血友病临床表现为出血血肿压迫症状明显，随部位不同有不同表现，血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息;压迫输尿管致排尿困难;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止，且具备下列特征：①生之具有，伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿，负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)，重症患者可有内脏出血，如尿血、咯血、呕血和黑便，偶有颅内出血;③迟发性出血，最常见于拔牙后，当时常无出血，而过一段时间后会出血不止。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血友病A是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。以阳性家族史、幼年发病(生之具有，伴随终身)、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 相关实验室检查包括：①筛选试验：凝血时间(CT)正常或延长，激活部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常，应考虑血友病可能;②确诊试验：凝血因子Ⅷ、C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性测定。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

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