答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基因，称为一碳单位。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。四氢叶酸是一碳单位的载体。一碳单位的主要生理作用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸生物合成中占有重要地位。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 四氢叶酸是一碳单位的载体。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 肌酸可以由精氨酸、甘氨酸和S-腺苷甲硫氨酸为前体在人体肝脏、肾脏和胰脏合成。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由肾排出体外。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸;天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者经过裂解，释放出延胡索酸并生成腺嘌呤核苷酸(AMP)。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 AMP在腺苷酸脱氨酶(此酶在肌肉组织中活性较强)催化下脱去氨基，最终完成了氨基酸的脱氨基作用。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 最重要的转氨酶是谷丙转氨酶(GPT)又称丙氨酸转氨酶(ALT)，及谷草转氨酶(GOT)又称天冬氨酸转氨酶(AST)。肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺(含有维生素B6)，起着传递氨基的作用。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 氨基酸的转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行的方式称为联合脱氨基作用，联合脱氨基是体内主要脱氨基方式。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 尿素：是人体的氨在肝内通过鸟氨酸循环合成的，是氨分解代谢的终产物。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 人体必需氨基酸为：苯丙氨酸，苏氨酸，色氨酸，缬氨酸，异亮氨酸，赖氨酸，亮氨酸，蛋氨酸共8种。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 氨基酸的转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行的方式称为联合脱氨基作用，联合脱氨

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 氨基酸的主要分解方式为脱去氨基生成氨，这是体内代谢作用产生氨的主要途径。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 最重要的转氨酶是谷丙转氨酶，又称丙氨酸转氨酶(ALT)，及谷草转氨酶，又称天冬氨酸转氨酶

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 转氨酶广泛分布于几乎所有的组织中，其中以肝及心肌含量最丰富。

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 此题主要考察氨的去路。机体合成尿素的部位为肝脏的线粒体和胞液。代谢途径为鸟氨酸循环，基本步骤为：氨与CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(关键酶)的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合呈瓜氨酸，瓜氨酸由精氨酸代琥珀酸合成酶(关键酶)催化，与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素。综上可知中间产物为瓜氨酸与精氨酸。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 此题考查的是氨的转运。氨在血液中的运输形式有两条途径，一条为丙氨酸-葡萄糖循环。肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运至肝脏。在肝脏中丙氨酸通过联合脱氨基作用释放出氨用于合成尿素。第二条途径为谷氨酰胺的生成及分解。谷氨酸与氨反应可以生成谷氨酰胺，有谷氨酰胺合成酶催化，此反应不可逆。谷氨酰胺的生成对维持组织氨的浓度起着重要的调节作用。生成的谷氨酰胺可及时经血液运向肾、小肠和肝脏，以便利用。可以认为谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。

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