答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 天疱疮除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 (1)类天疱疮：口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、跟结合膜。口腔最常见的部位是牙龈，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形.瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见。

　　(2)多形红斑：又名多形渗出性红斑，是急性炎症性疾病。起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜，但在糜烂面的边缘，用探针不能伸入表皮下方，尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑，在红斑上出现水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

　　(3)口腔扁平苔藓：常表现在牙龈，呈剥脱状，颜色鲜红，触之出血，其邻近区或口腔其他部位可见白色花纹。皮肤表现多角形紫红色扁平丘疹。而天疱疮、类天疱疮在牙龈处虽多有剥脱，但口内无白色花纹，且皮肤往往有水疱发生。

　　(4)大疱性表皮松解症：这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，亦可无遗传史，是由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等，数目不多，一般数日后愈合。在关节的伸侧如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜烂，愈合后有色素沉着。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂，一处愈合后另一处又糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏征阳性，疱不易愈合。

　　寻常型天疱疮几乎全部有口腔病损，病损发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 天疱疮(pemphigus)是一种少见而严重的疱性、自身免疫性疾病，在疾病过程中约有90%的患者累及口腔黏膜。发生于口腔黏膜者主要为寻常性天疱疮。

　　病理变化：天疱疮的病理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于上皮细胞间水肿，细胞间桥消失，使棘层细胞松解，彼此分离，在上皮内形成裂隙或出现大疱，其部位常在棘层内或棘层和基底层之间。如疱顶破裂脱落，依然可见基底细胞附着在结缔组织上方，往往在疱底可见不规则结缔组织乳头，表面覆盖一层基底细胞，呈绒毛状。疱液内可见松解脱落的上皮细胞，单个或成团，称天疱疮细胞(Tzanck cell)。这些细胞水肿、变性呈圆形，胞核圆形，大而肿胀，染色质多，胞核周围有窄的晕。将早期形成的大疱剪去疱顶，刮疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木精伊红染色，可观察到这种天疱疮细胞。在黏膜固有层可见中度炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞和嗜酸粒细胞。

　　采用荧光抗体法进行直接免疫荧光染色，可见病变部位及邻近上皮的棘层细胞周围有免疫球蛋白如IgG或IgA阳性染色，呈鱼网状。涂片染色也有相同结果。

　　基层下疱 疱在基底层之下，基底细胞变性，使上皮全层与固有层分离。见于黏膜良性类天疱疮、多形渗出性红斑。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 天疱疮发病机制的核心是棘层松解的出现。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 类天疱疮病因没有日光照射这一原因。无需避免日光照射。

　　口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、跟结合膜。口腔最常见的部位是牙龈，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形.瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 天疱疮的激素治疗特点是分为起始、控制、减量、维持等阶段

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 天疱疮是一类严重的、慢性的粘膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。肾上腺皮质激素用于治疗自身免疫性疾病，利用的是它对免疫系统的抑制作用。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮。口腔内常见的是寻常型天疱疮，增殖型也有发生。落叶型和红斑型口腔病损少见。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 A雪口病 属于真菌感染，念珠菌属感染引起。

　　B.寻常狼疮 由结核杆菌所引起。

　　C.带状疱疹 水痘—带状疱疹病毒为本病的致病病原体。

　　D.手足口病 属于病毒感染，常见的病原微生物为柯萨奇A--16型病毒与肠道病毒71型。

　　天疱疮是一种自身免疫性疾病，其自身抗原可能是表皮细胞间的桥粒成分。在各型天疱疮患者血液中，用间接免疫荧光法，可显示有循环性抗角朊细胞间物质的IgG抗体。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 直接免疫荧光检测，可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积，主要见于IgG、IgA、IgM和C3，与基底膜区的半桥粒相结合，可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。患者血清中存在自身循环抗体，主要为抗基底膜抗体，其滴度一般与疾病的活动情况相关，且抗体的滴度较寻常性天疱疮为低。大约70%～80%的患者可检测出自身循环抗体。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据题意可判断为天疱疮，治疗用药为肾上腺皮质激素：

　　首选药物泼尼松，轻者40mg/d，中度患者60mg，重者80mg/d。具体用药还需根据治疗效果，一般使用原则是逐渐减量。