第十九章     颌面部其他来源肿瘤和瘤样病变

　　口腔颌面部肿瘤除牙源性和涎腺来源的之外，颌面部的上皮、结缔组织、血管神经等都有可能发生肿瘤，这些组织发生的肿瘤，与全身其他部位的相同组织的肿瘤有共同点，称为其他来源的肿瘤

　　分为良性和恶性。

　　 肿瘤(tumor)：

　　一种异常增生的组织肿块，其生长超过正常组织并与之不协调，而且当诱发的刺激因素停止后，仍继续过度生长。

　　瘤样病变：

　　具有肿瘤的某些特征，其本质是炎症或增生性疾病。多与刺激因素有关，去除刺激因素后可停止生长。

　　第一节 良性肿瘤及瘤样病变

　　一.鳞状细胞乳头状瘤squamous cell papilloma

　　良性上皮性肿瘤，可发生于口腔各部粘膜，单发，疣状或乳头状生长，白色或淡红色。

　　镜下：

　　表现为增殖性复层鳞状上皮呈指状突起,中心为血管结缔组织，上皮表面角化，无异常增生。

　　生物学特点：

　　鳞状细胞乳头状瘤无恶变报告，亦不是癌前病变。

　　二. 血管瘤：hemagioma

　　由分化较成熟的血管构成的血管畸形或肿瘤。

　　好发部位 ：面颈部皮肤、唇、舌、颊、腭等处粘膜。

　　分型 ：

　　 1.毛细血管瘤 又称幼年性血管瘤或草莓色痣

　　年龄 ：婴幼儿多见，女>男

　　部位 ：多见于颜面部皮肤和腮腺组织，发生于真皮、粘膜下层及皮下组织

　　镜 下：

　　肿物无包膜，呈分叶状

　　由单层内皮细胞组成大小不一的毛细血管，腔隙细小，有的尚无管腔形成。

　　 2.海绵状血管瘤   

　　好发于唇、颊、口底，位置较浅者;

　　呈兰色或紫色，柔软，可触及静脉石;

　　低头时充血膨大，复位后局部恢复原状。

　　镜下：

　　由衬有内皮细胞的血窦组成，内充满血液，并见血栓形成及机化、钙化现象。之间有薄的结缔组织间隔

　　 3. 肉芽组织型血管瘤

　　肉眼 ：多为息肉状，有蒂，以牙龈、口唇、面部多见。

　　镜下 ：组织学表现为毛细血管瘤并伴有明显炎症，可有肉芽组织形成。

　　4. 蔓状血管瘤

　　肿瘤高起呈念珠状，有搏动感。

　　镜下 ：由较大迂回扭曲的小动脉和小静脉异常交通而形成。属于血管畸形而非真性肿瘤。

　　三. 牙 龈 瘤：epulis

　　牙龈瘤为龈上包块，这是一种临床名称。没有组织病理或病变性质的内涵。

　　较多学者认为是指牙龈局限性慢性炎性增生：龈下菌斑和牙石。

　　病 理 分 型

　　1. 血管性龈瘤

　　2. 纤维性龈瘤

　　3. 巨细胞性龈瘤

　　1.血管性龈瘤 包括化脓性肉芽肿或妊娠性龈瘤表现：质软、紫红色包块，常伴溃疡和出血。

　　镜下 ：

　　血管内皮细胞增生呈实性片块或条索;

　　可见小血管或大的薄壁血管;

　　间质常水肿，炎症细胞浸润不等。

　　2.纤维性龈瘤

　　有蒂或无蒂包块，质地坚实，色浅，与近牙龈类似，10～40岁者多见

　　病 理   

　　由富于细胞的肉芽组织和成熟的胶原纤维束组成;

　　含有多少不等的炎症细胞，以浆细胞为主。炎症细胞多在血管周围呈灶性分布于纤维束之间。

　　约1/3的病例中，可见无定形的钙盐沉着和/或在成纤维组织出现化生性骨小梁，溃疡区下方的骨化生多见。但是没有特殊的临床意义

　　3.巨细胞性龈瘤

　　又称外周性巨细胞肉芽肿

　　中年女性多见;

　　多见于上颌前牙区，多发于牙间区;

　　暗红色有蒂或无蒂包块，可发生溃疡

　　病  理  

　　间质内有丰富的血管和细胞;

　　多核破骨细胞样细胞，呈灶性聚集，之间有纤维间隔;

　　毛细血管丰富，常见出血灶及含铁血黄素沉着。

　　四、嗜酸性淋巴肉芽肿

　　1937年金显宅等首次报告

　　1948年日本学者Kimura报告类似的病例，称之为Kimura病

　　属瘤样病变，非真性肿瘤

　　临 床 表 现

　　好发于青壮年，男性

　　好发部位 ：腮腺区、耳后

　　病损表现 ：缓慢增大的无痛性包块，可呈对称性。患部皮肤常有瘙痒和色素沉着。血嗜酸粒细胞常增多

　　 病  理

　　病损可累及皮肤、皮下组织，深者累及肌肉、淋巴结和腺体。病变无明显边界

　　镜下 ：表现为肉芽肿结构。

　　1、嗜酸粒细胞和淋巴细胞灶性或弥漫性浸润

　　2、病变血管增生：早期血管增生明显，随着病变的发展，嗜酸粒细胞和淋巴细胞数量增加，血管壁增厚，甚至呈洋葱皮样外观。

　　3、后期纤维增生明显甚至呈瘢痕样，炎症细胞减少。

　　牙龈瘤： 1.血管性龈瘤

　　2.纤维性龈瘤

　　3.巨细胞性龈瘤

　　第二节 恶 性 肿 瘤

　　一.口腔癌

　　是口腔科常见的恶性肿瘤。占全身癌的4-8%。

　　临床特点 ：多为非均质性白斑、红斑，表面糜烂、溃疡或较硬的边缘。

　　男性多发 ：50-60岁，舌最多见，依次为牙龈、颊、唇、腭、口底等。

　　组织病理学改变：
      鳞状细胞癌

　　疣状癌

　　基底样鳞状细胞癌

　　腺样鳞状细胞癌

　　梭行细胞癌

　　腺鳞癌

　　未分化癌

　　1.鳞状细胞癌

　　异常增生的肿瘤细胞突破基底膜，向结缔组织浸润性生长。

　　

　　依角化程度、细胞和胞核的多形性、细胞的分裂活性：高、中、低分化

　　一级（高分化）:   

　　类似于口腔粘膜上皮

　　细胞间桥多见;

　　角化明显;

　　细胞和胞核多形性不明显;

　　核分裂象少，非典型核分裂和多核细胞极少;

　　 二级（中分化）:  

　　细胞间桥不明显;

　　角化较少;

　　细胞及核多形性明显;

　　核分裂象较多，可见异常核分裂。

　　三级（低分化）:

　　角化少见;

　　细胞间桥几乎不可见;

　　细胞及核多形性明显，多核巨细胞常见;

　　核分裂常见， 且不典型核分裂易见。

　　组织分级不足之处：

　　主观性强

　　肿瘤组织存在异质性，小块组织难段全貌

　　组织固定保存不良

　　评价是依据瘤细胞的结构特征而不是功能特征

　　生物学行为

　　癌细胞常浸润周围正常组织，可见神经浸润，血管内瘤栓。

　　2.疣状癌：verrucous carcinoma

　　鳞状细胞癌疣状变异型，常见于下唇，疣状突起

　　病  理：

　　高分化角化上皮外生性过度增生为主;

　　上皮钉突钝圆，整个上皮向深层呈推进式生长;

　　分化好，细胞轻度异形性;

　　结缔组织内明显的炎细胞反应

　　生物学行为： 生长缓慢，转移发生较晚或不发生。

　　3. 基底样鳞状细胞癌

　　基底样的癌细胞呈片块状或条索状排列

　　小叶周边呈栅栏状排列，中心区可见鳞状分化或囊形性腔隙

　　异常核分裂及灶性坏死常见

　　间质可见炎细胞浸润及玻璃样变。

　　4.腺样鳞状细胞癌

　　含有假性腺样腔隙的鳞状细胞癌

　　实际上是鳞状细胞癌癌巢中发生棘层松解和变性，癌细胞脱落所致。表现为假性腺癌，但无腺管分化或分泌产物

　　5.梭形细胞癌

　　恶性梭形细胞为上皮源性且从鳞状细胞癌细胞成分中分化而来

　　病理性核分裂常见

　　6.腺鳞癌

　　同时具有腺癌和鳞癌组织学特征的恶性肿瘤

　　腺癌成分形成腺管结构，构成腺管的细胞为基底样、柱状或分泌粘蛋白的细胞

　　鳞状细胞癌成分可分为原位或浸润性

　　鉴 别 诊 断

　　腺鳞癌和高分化粘液表皮样癌鉴别：前者腺管和鳞状成分更清楚些;后者高分化时柱状粘液细胞明显。

　　区分腺鳞癌和腺样鳞状细胞癌：前者为真腺腔;后者为假腺腔，有棘层松解 。

　　7.未分化癌

　　分化程度较低，组织学上缺乏鳞状、腺状等形态的分化。