第十八章  牙 源 性 肿 瘤 Odontogenic Tumor

　　概      念

　　牙源性肿瘤是由成牙组织:

　　①牙源性上皮;

　　②牙源性间充质;

　　③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤，包括真性肿瘤和发育异常。

　　分      类

　　一、良性

　　  1．牙源性上皮来源的肿瘤

　　(1)成釉细胞瘤

　　(2)牙源性钙化上皮瘤

　　(3)牙源性鳞状细胞瘤

　　(4)牙源性透明细胞瘤

　　2．牙源性间充质组织来源的肿瘤

　　(1)牙源性纤维瘤

　　(2)牙源性粘液瘤

　　(3)良性成牙骨质细胞瘤

　　3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤

　　(1)牙源性腺样瘤

　　(2)牙源性钙化囊肿

　　(3)成釉细胞纤维瘤

　　(4)组合性牙瘤

　　(5)混合性牙瘤

　　(6)成釉细胞纤维牙瘤

　　(7)牙成釉细胞瘤

　　二、恶性

　　1.牙源性癌

　　2.牙源性肉瘤

　　3.牙源性癌肉瘤

　　成 釉 细 胞 瘤ameloblastoma

　　     良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性

　　分类:

　　1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)

　　2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)

　　3.周边型成釉细胞瘤(骨外)

　　一、 实性或多囊性 成釉细胞瘤

　　生物学特点:

　　1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长;

　　2.摘除术后复发率高(50-90%);

　　3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区，可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。

　　临床表现:

　　 年龄 ：30-49岁

　　部位 ：下颌多见，多在下颌磨牙区或下颌升支部位

　　症状 ：无痛性、渐进性颌骨膨大

　　X线 ：单囊或多囊的溶骨性破坏

　　病  理
     肉眼：

　　      大小不一的实性或囊性

　　     镜下：

　　1.主要类型: 滤泡型

　　丛状型

　　2.变异型: 棘皮瘤型

　　颗粒细胞型

　　促结缔组织增生型

　　基底细胞型

　　角化型

　　1、滤 泡 型  follicular pattern                 

　　孤立性上皮岛

　　中心: 多角形细胞，彼此连接疏松，似星网状层

　　周围 :一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列，极性倒置，似内釉上皮

　　星网状区常发生囊性变，囊腔增大时周边细胞可被压为扁平

　　滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织

　　2、丛 状 型plexiform pattern

　　肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索

　　周边为立方或柱状细胞，中心细胞类似于星网状层，但含量较少

　　间质囊性变

　　3、棘　皮　瘤　型acanthomatous  type

　　上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时有角化珠形成

　　常出现于滤泡型中

　　4、颗粒细胞型granular  cell  type         

　　上皮细胞发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞

　　颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形;胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒

　　5、促结缔组织增生型desmoplastic type

　　结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变

　　肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密

　　6、基底细胞型 basal  cell  type

　　肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见

　　需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别

　　7、角化成釉细胞瘤     keratoameloblastoma

　　罕见;肿瘤内出现广泛角化

　　肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮不全角化为主，并伴有乳头状增生，--乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma

　　二、单囊型成釉细胞瘤

　　临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于含牙囊肿

　　组织学 :其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁

　　组织学分型:三型
    Ⅰ型(单纯囊性型): 囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点----V-G标准

　　    Ⅱ型(丛状型) :囊腔内瘤结节增生，多呈丛状

　　Ⅲ型(壁成釉细胞瘤) :肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖

　　生物学特点:

　　良性肿瘤，摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低，约10%。

　　三、周边型成釉细胞瘤

　　发生于牙龈或牙槽粘膜而未侵犯颌骨的一类亚型，极为少见

　　病理学特点同一般型

　　易早期发现，术后无复发

　　四、组织来源：

　　1.牙源性上皮或牙源性上皮剩余：

　　成釉器、牙周膜上皮剩余、牙板上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮

　　2. 口腔粘膜上皮

　　牙源性钙化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tuomr

　　Pindborg瘤

　　生物学特点 ：良性，但有局部浸润性生长

　　 临床表现：
　年龄 ：20-60岁，平均40岁

　　性别 ：无明显差异

　　部位 ：下颌磨牙区多见，

　　症状 ：颌骨渐进性膨大

　　X 线 ：不规则透影区，内有大小不等的阻射团块

　　病   理

　　１.肿瘤性上皮细胞：

　　常排列成岛状或片状，偶见筛孔状;呈多边形，常见清晰的细胞间桥，胞浆微嗜酸性，有时核较大，可见双核或多核，核多行性明显;

　　2.细胞间常见一种特征性圆形嗜酸性均质性物质，特殊染色证实是淀粉样物质。其常发生钙化，钙化物呈同心圆状沉积

　　生物学行为：

　　良性肿瘤，呈浸润性生长，切除不彻底易复发。

　　组织来源：

　　缩余釉上皮、成釉器中间层

　　牙源性鳞状细胞瘤 squamous odontogenic tumor

　　临床表现：

　　年龄 ：20-29岁

　　性别 ：无明显差异

　　部位 ：上颌切牙-尖牙区、下颌前磨牙区多见

　　X 线 ：三角形或半圆型边界清楚的透光区

　　病　理：

　　高分化鳞状上皮岛位于成熟结缔组织中，周边细胞扁平或立方，中心缺乏星网状改变。

　　生物学行为：   

　　良性肿瘤，有些病例具有局部浸润性生长能力，但术后很少复发。

　　组织来源：

　　牙周膜上皮剩余、牙板剩余

　　成釉细胞纤维瘤 ameloblastic fibroma

　　一种真性混合性牙源性肿瘤：牙源性上皮和间质均为肿瘤，但不伴牙本质和牙釉质形成，

　　临床表现：
     　年龄： 平均12岁

　　　 性别： 男>女

　　   部位： 下颌前磨牙区、磨牙区多见

　　　 症状： 颌骨膨大

　　   X 线： 境界清楚的透影区

　　病　理

　　肉眼：

　　有包膜，切面灰白色，似纤维瘤

　　镜下 ：

　　由上皮和间充质组成。

　　1.上皮（成釉细胞瘤样） ：成条索状或团块状排列;周边层为立方或柱状细胞，中心类似星网状层，与成釉细胞类似，但星网状层量少，且囊变少见。

　　有些病例，上皮主要为圆形或立方状，呈细长条索排列，类似于牙板结构

　　2.间叶成分由较幼稚的结缔组织组成，细胞丰富，呈圆形或多角形，类似牙乳头细胞。

　　3.上皮和结缔组织的界面：可见狭窄的无细胞带，有时为玻璃样变的透明带

　　生物学行为：

　　良性肿瘤，膨胀性生长，无骨小梁间浸润，复发少见。

　　牙  瘤  odontoma

　　不是真性肿瘤，成牙组织的发育异常或畸形;肿物内含高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓

　　依这些组织排列不同，可分为混合性牙瘤、组合性牙瘤

　　混合性牙瘤 complex tumor

　　临床表现:

　　年龄 ：儿童、青少年

　　部位 ：上下颌骨均可发生，以前磨牙区和磨牙区多见

　　症状 ：颌骨膨大

　　X 线 ：境界清楚的放射透光区，其中可见阻射性结节状钙化物

　　镜下：

　　肿物内牙体组织成分排列紊乱，混杂，无典型牙结构

　　生物学行为:

　　肿物生长有自限性，预后良好。

　　组合性牙瘤compound odontoma  

　　患者年龄较小，好发于上颌切牙尖牙区

　　X线 ：形态及数目不一的牙样物堆积在一起

　　镜下：

　　牙齿样结构，结构异常但排列如同正常

　　牙源性腺样瘤 adenomatoid odontogenic tumor

　　 临床表现:

　　年龄 ：10-19岁

　　性别 ：女>男

　　部位 ：上颌多见，多见于上颌单尖牙区 可位于骨内(中心型)或骨外(周边型)

　　症状 ：颌骨膨大

　　X 线 ：境界清楚的透光区内可见阻射的钙化颗粒。周边型可见牙槽骨轻度吸收。

　　病  理

　　肉眼 ：包膜完整，实性或囊性，囊腔内可含牙

　　镜下 ：间质少,上皮成分多

　　1.结节状实性细胞巢: 由梭形或立方状上皮细胞组成，形成玫瑰花样结构;上皮细胞之间及玫瑰花样结构中心可见嗜酸性物质沉积

　　 2.腺管样结构 :立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构，胞核远离腔面;管腔内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑

　　 3.牙源性钙化上皮瘤样区 :多边形嗜酸性鳞状细胞组成的小结节,鳞状细胞呈轻度多形性，可见细胞间桥和钙化团块及淀粉样物质沉积

　　4.梁状或筛状结构: 见于肿瘤周边或实性细胞巢之间;细胞圆形或梭形，核深染;常常是1-2层的细胞条索形成筛状。

　　生物学行为:

　　良性，易摘除而不复发，预后良好。

　　牙源性钙化囊肿 calcifying odontogenic cyst

　　临床表现:

　　年龄 ：较广，10-19岁

　　部位 ：上颌较下颌多见，可发生在颌骨外的软组织

　　 X 线 ：境界清楚的透影区，单囊或多囊，内含大小不等的钙化物

　　病  理

　　囊性型

　　牙源性影细胞瘤

　　牙源性影细胞癌

　　1. 囊性型

　　衬里上皮基底层与早期成釉细胞瘤V-G标准一致

　　基底层上方细胞呈星网状

　　基底层下方可见发育不良的牙本质。

　　基底层上方细胞或纤维囊壁内可见影细胞(异常角化的结果)

　　Gost cell ：圆形或卵圆形，细胞界清，胞浆红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影。

　　2.牙源性影细胞瘤

　　以实性为主：具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构，有时可伴有成釉细胞纤维瘤或牙源性腺样瘤病变。

　　  3.牙源性影细胞癌

　　既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞特点。

　　生物学行为：

　　 1.囊性型 ：良性病损。

　　2.牙源性影细胞瘤 ：良性，浸润性生长，术后易复发。

　　3.牙源性影细胞癌 ：恶性，术后复发率高。

　　良性成牙骨质细胞瘤benign cementoblastoma

　　又称真性牙骨质细胞瘤 是来源于成牙骨质的良性肿瘤

　　临床表现：

　　年龄 ：10-29岁

　　性别 ：男>女

　　部位 ：下颌多见，前磨牙区、磨牙区多见

　　X 线 ：围绕牙根见界限清楚的致密钙化团块，周围有 一带状的放射透影区

　　镜 下：

　　牙骨质呈圆或卵圆钙化团块，成熟部分含有少量埋入细胞及许多强嗜碱性反折线，周边为牙骨质样组织和成牙骨质细胞。

　　未矿化的组织在钙化的周边呈放射状

　　软组织 ：血管性疏松结缔组织，含较大深染细胞，单核或多核。

　　生物学行为： 良性，易摘除，术后很少复发。

　　恶性牙源性肿瘤

　　1. 牙源性癌

　　(1)恶性成釉细胞瘤

　　(2)原发性骨内癌

　　(3)其他牙源性上皮性肿瘤恶变

　　(4)牙源性囊肿恶变

　　2.牙源性肉瘤

　　(1)成釉细胞纤维肉瘤

　　(2)成釉细胞纤维牙肉瘤

　　3.牙源性癌肉瘤