第十六章  涎腺肿瘤

　　 发  病  情  况

　　为口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤;占全身肿瘤的2.3%;

　　大唾液腺占80-85%;腮腺最多，80-90%;小涎腺中腭腺最多55%.

　　分        类

　　一、腺瘤

　　(1)多形性腺瘤

　　(2)肌上皮瘤

　　(3)基底细胞腺瘤

　　(4)Warthin瘤或腺淋巴瘤

　　(5)嗜酸性腺瘤

　　(6)管状腺瘤

　　(7)皮脂腺腺瘤

　　(8)导管乳头状瘤

　　(9)囊腺瘤

　　二、癌

　　(1)腺泡细胞癌

　　(2)粘液表皮样癌

　　(3)腺样囊性癌

　　(4)多形性低度恶性腺癌

　　(5)上皮肌上皮癌

　　(6)涎腺导管癌

　　(7)基底细胞腺癌

　　(8)皮脂腺癌

　　(9)嗜酸性腺癌

　　(10)乳头状囊腺癌

　　(11)粘液腺癌

　　(12)腺癌

　　(13)鳞状细胞癌

　　(14)癌在多形性腺瘤中

　　(15)肌上皮癌

　　(16)未分化癌

　　(17)其他癌

　　三、非上皮性肿瘤

　　四、恶性淋巴瘤

　　五、继发性肿瘤

　　六、未分类的肿瘤

　　七、瘤样病变

　　涎 腺 肿 瘤 的 组 织 发 生

　　 1、基底储备细胞理论 ：排泄管和闰管的基底细胞为所有肿瘤的起源细胞

　　 2、多能单储备细胞理论 ：排泄管基底细胞是具有多潜能的储备细胞，为所有细胞和肿瘤的来源

　　3、半多能双储备细胞理论 ：排泄管的基底细胞和闰管储备细胞是多功能储备细胞或干细胞;

　　例如:黏液表皮样癌来源于排泄管的基底细胞;腺样囊性癌来源于闰管储备细胞

　　 4、多细胞理论 ：腺泡细胞、排泄管的基底细胞、腔面细胞、闰管细胞及纹管细胞等均可进入细胞周期进行增殖，从而导致肿瘤发生

　　涎腺肿瘤的分子生物学研究

　　主要围绕癌基因进行，目前研究较分散，但前景广阔

　　c-erbB-2、c-myc、p53、bcl-2等

　　多 形 性 腺 瘤 pleomorphic adenoma 又称混合瘤 mixed tumor 最常见的涎腺肿瘤

　　临床表现:

　　年龄： 40岁多见

　　性别： 女略多

　　部位： 大--腮腺;小--腭腺

　　症状： 无痛肿物，生长缓慢，活动良好

　　病理表现:

　　        肉眼： 肉眼见肿瘤多呈不规则结节状。剖面多为实性，灰白色或黄色，可见囊腔形成，囊腔内含透明黏液，有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物，偶见出血及钙化。 肿瘤的包膜大多完整，但厚薄不一，包膜内可见有肿瘤细胞侵人，少数部分包膜消失

　　   镜下 ：㈠肿瘤细胞的类型多样，组织结构复杂。其基本结构为腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨样组织。

　　①腺上皮形成腺管样结构，腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底胞。管腔内有粉染的均质性黏液。

　　②肌上皮细胞可分为浆细胞样、梭形、透明和上皮样四种形态

　　③肌上皮细胞常与黏液样组织和软骨样组织相互过渡，即逐渐移行为黏液样组织和软骨样组织。

　　㈡肿瘤的间质较少，纤维结缔组织常发生玻璃样变性。

　　1、腺管样结构：

　　内衬上皮 :腺上皮细胞 ----立方状或矮柱状;核圆形,呈空泡状.

　　外围 :肌上皮细胞 ---小,梭形或星形; 核深染;胞浆少.

　　管腔内有粉染的均质性粘液，PAS阳性。

　　2、肌上皮结构：

　　肌上皮细胞形成实性条索与团片;细胞形态不一:梭形、多角形和浆细胞样.

　　3、粘液样和软骨样组织：

　　在腺管及上皮条索周围见上皮细胞排列疏松，逐渐移行为粘液样和软骨样组织。

　　黏液样组织---细胞呈星状;

　　软骨样组织---核固缩,形成软骨陷窝.

　　4.鳞状上皮化生

　　见典型的鳞状上皮结构,中心有角化珠.

　　生物学行为:

　　良性;生长缓慢;包膜薄厚不一，可有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结;多次复发可癌变

　　基质丰富型---易复发

　　细胞丰富型---易癌变

　　腺 淋 巴 瘤adenolymphoma    乳头状淋巴囊腺瘤 Warthin瘤(沃辛瘤)

　　与颌面部发育相关

　　腮腺中有较小淋巴结

　　临床表现

　　年龄 ：41-70岁

　　性别 ：男>女

　　部位 ：腮腺下极

　　症状 ：无痛，生长缓慢，有消长史

　　此病与吸烟关系密切

　　病理改变

　　   肉眼：

　　  圆或卵圆，略分叶;包膜薄，偶不完整;

　　切面大部实性，灰白色，有时呈干酪样，部分囊性。

　　   镜下：

　　由上皮和淋巴样间质组织组成，管腔内可见嗜酸性凝结物和胆固醇结晶

　　上皮成分形成不规则的大腺管或囊腔并呈乳头状突人管腔内：

　　   间质

　　许多细胞密集形成大小不等的团块，包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及巨噬细胞，可见淋巴滤泡形成。

　　据两种主要成分所占的比例以及上皮的分化情况，分为四型：

　　Ⅰ型 ：上皮与间质比为1：1(77%)Ⅱ型 ：上皮成分占肿瘤的70%一80% (13.5%)

　　Ⅲ型 ：间质成分丰富，占肿瘤的70%一80%(2%)Ⅳ型 ：出现明显化生 (7.5%)

　　生物学行为

　　良性;生长缓慢;很少复发;

　　恶变极少

　　组织来源

　　可能来自闰管细胞、排泄管基底细胞 。间质中的大量淋巴样组织，大多数认为它来源于腮腺内淋巴结或残存于邻近淋巴结构内的异位涎腺组织。

　　恶性多形性腺瘤 malignant pleomorphic adenoma

　　多来自于多形性腺瘤恶变，肿瘤中具有各种涎腺上皮性恶性肿瘤的特征，同时有多形性腺瘤的组织结构

　　又称为“癌在多形性腺瘤中”

　　分为非侵袭性癌(原位癌)、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤等四型。

　　临床表现

　　年龄 ：老年人

　　部位 ：大--腮腺;小--腭腺

　　症状 ：生长迅速，局部疼痛麻木感，,肿物与周围组织粘连,固定不活动。

　　病理改变

　　  1. 肉眼

　　无包膜或包膜不整，可见坏死灶与出血。

　　  2. 镜下

　　除典型的多形性腺瘤外，上皮细胞丰富，及见恶性细胞成分。

　　生物学行为：

　　恶性;生长迅速;易复发;可远隔转移

　　组织来源：

　　闰管或闰管储备细胞。

　　腺样囊性癌 adenoid cystic carcinoma

　　又称：圆柱瘤 在涎腺恶性肿瘤中常见

　　临床表现

　　年龄 ：中老年，40-60岁

　　性别： 无明显差异

　　部位 ：腮腺、腭腺、舌下腺

　　症状 ：早期侵袭神经---麻木、疼痛感与周围组织粘连，固定，表面溃疡

　　腺样囊性癌/病理

　　   肉眼观：

　　圆形、结节状或不规则形;

　　无包膜、界限不清;

　　切面灰白，可见出血和囊性变。

　　   镜下观：

　　细胞 ：

　　导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细胞占大多数。

　　瘤细胞大小一致，异型性不明显，常见侵袭神经及其它周围组织。

　　结构 ：筛孔型、管状型、实性型

　　  电镜
      由外向内 ：基板、星状黏液样物质、胶原纤维

　　管状型 ：内层为腺上皮细胞;

　　外层为肌上皮细胞(胞浆透明)

　　生物学特点

　　与细胞形态不一致“It is a wolf in sheep clothing”

　　复发、转移率较高，是涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高者;

　　侵袭性强：沿神经纤维、胶原纤维、血管

　　肺转移率高

　　组织来源

　　来自闰管或闰管储备细胞

　　粘液表皮样癌 mucoepidermoid carcinoma

　　为涎腺恶性肿瘤 中较常见者

　　分为三型：

　　高分化(低度恶性)

　　中分化(中度恶性)

　　低分化(高度恶性)

　　临床表现

　　年龄 ：中年，30-50岁

　　性别 ：无明显差异

　　部位 ：腮腺、腭腺

　　症状 ：高分化--无痛、生长较

　　低分化--生长较快，常有疼痛感

　　病理改变

　　 肉眼：

　　高分化 --略分叶，无完整包膜，切面实性，灰白或粉红色，含多少不等小囊;

　　低分化 --无包膜，与周组织粘连，境界不清。切面实性或囊性，囊腔内含透明粘液状液体(呈拉丝状)。

　　镜下

　　由粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。

　　 （1）高分化或低度恶性粘液表皮样癌：

　　粘液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞少，形成大小不等的囊样腔隙

　　粘液细胞：呈柱状或杯状，胞浆色浅，胞核位于基底部

　　（2）低分化或高度恶性粘液表皮样癌：

　　粘液细胞不足10%，肿瘤为中间或表皮 样细胞形成的实性团片，细胞异型性明显，可见有丝分裂象.

　　表皮样细胞似鳞状细胞

　　中间细胞似上皮的基底细胞

　　（3）中分化或中度恶性粘液表皮样癌：

　　介于高分化和低分化之间。粘液细胞10%----50%，中间细胞和表皮样细胞较多，常形成实性团片。

　　间质 ：较致密结缔组织，常有淋巴细胞浸润