第一 章：口腔颌面部发育

　　人体发育的三个阶段

　　1.增殖期：自受孕至受孕后2周，包括受精、植入和三胚层的形成。

　　2.胚胎期：受孕后3-8周，分化出不同类型的组织并构成器官和系统,口腔颌面部发育基本在此期完成。

　　3.胎儿期：受孕第九周至出生。腭部的发育在此期的开始阶段完成。

　　 第一节 神经嵴、鳃弓和咽囊

　　一.神经嵴的分化

　　胚胎发育的第三周，三胚层胚盘已经形成，发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板(neural plate) 。

　　神经板发育中，其柱状细胞变为上窄下宽的楔形，使神经板外侧缘隆起，神经板中轴处形成凹陷称神经沟(neural groove) ，隆起处称神经褶(neural fold) 。神经褶顶端与周围外胚层交界处称神经嵴(neural crest) 。

　　胚胎第四周，两侧神经褶在背侧中线汇合形成神经管的过程中，位于神经嵴处的神经外胚层细胞未进入神经管壁，而是离开神经褶和外胚层进入中胚层，这部分细胞称为神经嵴细胞 ，是特殊的多潜能干细胞，位于神经管和表面外胚层之间，形成沿胚胎头尾走向的细胞带，以后分为两条细胞索，列于神经管背外侧。

　　胚胎第四周，神经嵴细胞发生广泛迁移,分化成头面部的外胚间充质细胞，形成神经系统组织、内分泌组织、皮肤组织、结蹄组织;头面部的结蹄组织大部分来自于神经嵴细胞，由于他们起源于外胚层的神经嵴细胞，所以这些结蹄组织又称为外胚间叶组织 或外间充质 。

　　神经嵴细胞的迁移和分化受多种信号分子和基因调控，如：FGF、HOX 基因等。在此过程中，染色体异常、过量的维甲酸、酒精及头部神经始基发生异常等因素都可引起神经嵴细胞在原位或迁移过程中发生死亡而产生头面部畸形。

　　二.鳃弓及咽囊的发育

　　鳃弓(branchial arch) ：胚胎第4周时，原始咽部的间充质细胞迅速增生形成左右对称的背腹走向的6对隆起，与6对主动脉弓动脉相对应，称鳃弓。第l对最大称为下颌弓;第2对称舌弓;第3对称舌咽弓;

　　相邻鳃弓之间有浅沟，在体表侧称鳃沟 ;与之对应的鳃弓内侧是原始咽部，其表面衬覆的内胚层向侧方增生呈囊样，形成与鳃沟对应的浅沟称在咽侧称咽囊(pharyngeal pouch) 。

　　第二鳃弓生长速度较快，向尾端生长覆盖了第二、三、四鳃沟和三、四、五对鳃弓并与颈部组织融合。被覆盖的鳃沟与外界隔离，形成一个暂时的腔称颈窦 。颈窦在以后的发育中消失，如残留可形成颈部囊肿、窦道或瘘管。

　　第二节 面部的发育

　　一.面部发育过程

　　面突的分化：3—5周末。

　　面突的联合：5周末—第8周

　　联合后发育：9周—3个月

　　①　胚胎第3周 ，发育中的前脑下端出现了一个 突起称额鼻突 。额鼻突下方两侧的下颌突 迅速生长并在中线联合

　　②　胚胎 3周中，长出两个上颌突，此时在额鼻突、上颌突和下颌突的中央形成一个凹陷叫原口，口凹与前肠之间有口咽膜在4周时破裂

　　③　胚胎第3周末，在口咽膜前方口凹顶端正中出现一个囊样内陷，称 拉特克囊 ， 拉斯克囊此后退化消失。此囊的残余可发生颅咽管瘤。

　　④　胚胎的第4周额鼻突的末端两侧 形成两个浅凹称鼻凹，将额鼻突分为 1个中鼻突、2个测鼻突

　　⑤　胚胎第5周中鼻突末端出现两个球形突起称球状突

　　鼻凹将来发育成鼻孔;鼻板细胞形成鼻粘膜及嗅神经上皮。

　　2.面突的联合(merge）和融合(fuse)

　　联合（merge） ：面突突起之间为沟样凹陷，随着面部的进一步发育，突起之间的沟会随着面突的生长而变浅、消失。

　　融合（fuse) :突起之间在生长过程中外胚层互相接触、破裂、退化、消失,两个突起的间充质相互融合。

　　二.面部的发育异常

　　1.唇裂（cleft lip） ：

　　多见于上唇，是由于球状突与上颌突未能联合或联合不全。单侧或双侧均可发生。少见情况下可发生上唇正中裂或下唇裂。

　　2.面裂：facial cleft

　　横面裂，巨口或小口畸形：上颌突与下颌突未联合或联合不全

　　斜面裂：上颌突与侧鼻突未联合

　　侧鼻裂：侧鼻突与中鼻突之间发育不全

　　第三节 腭的发育

　　一.腭发育过程

　　①　第 4 周末   鼻凹形成

　　②　第 5.6周 嗅囊与口腔相通球状突形成了前腭突，前腭突联合形成前额骨 上切牙

　　③　第7周两个上颌突的口腔侧中部长出侧腭突 测腭突垂直生长

　　④　第8周测腭突发生水平方向生长

　　⑤　9-12周前腭突向后 测腭突向内联合（切牙管）左右测腭突在中缝处与鼻中隔融合——硬腭中后部、软腭、悬雍垂

　　腭的发育是从第六周开始的。由一对前腭突、一对侧腭突发育而来。

　　前腭突（frontal palatal process) ：球状突在与对侧球状突及同侧上颌突联合过程中向口腔面增生形成。

　　侧腭突(lateral palatal process) ：左右两个上颌突的口腔面长出的一对突起。

　　前腭突与侧腭突联合处在切牙管(鼻腭管)，口腔侧为切牙孔。

　　二.腭发育异常

　　1.腭裂（cleft palate）：

　　一侧侧腭突和对侧侧腭突及鼻中隔未融合或部分融合。

　　2.颌裂（cleft jaw）

　　上颌裂：前腭突与上颌突未联合或部分联合。

　　下颌裂：两侧下颌突未联合或部分联合。

　　第四节    舌的发育

　　一.舌发育过程

　　舌的组织来源：第一、二、三鳃弓的内侧面隆起。

　　①胚胎第4周，两侧第一、二腮弓在中线处联合 。此时下颌突原始口腔侧内部的间充质不断增生，形成三个膨隆的突起 。其中两侧两个 对称的隆起体积较大，称侧舌隆突 ;在侧舌隆突稍下方中线处为一个 小突起，称奇结节 。

　　②约在第6周，侧舌隆突生长迅速，很快越过奇结节，并在中线联合，形成舌的前2/3即舌体 。奇结节由于被侧舌隆突所覆盖，仅形成盲孔前舌体的一小部分，或退化消失，不形成任何结构。在第二、三、四腮弓的口咽侧 、奇结节的后方，间充质增生形成一个突起称联合突 ，主要由第三腮弓形成 。联合突向前生长并越过第二腮弓与舌的前2/3联合，形成舌的后1/3即舌根 。联合线处形成一个浅沟称界沟。舌体表面被覆外胚层上皮，舌根表面被覆内胚层上皮。界沟所在部位就是口咽膜所在的位置。

　　甲状舌管的发生

　　胚胎第四周，奇结节和联合突之间的内胚层上皮增生形成管状上皮条索，称甲状舌管(thyroglossal duct) 。

　　胚胎第七周，甲状舌管增生下行至甲状软骨处发育形成甲状腺。以后甲状舌管退化在其发生处的舌面留一浅凹，为舌盲孔。

　　下降过程中发生停滞—异位甲状腺

　　甲状舌管未退化—甲状舌管囊肿

　　舌肌及舌乳头的发生

　　舌肌的发生：

　　横行、纵行及垂直方向走行的舌肌来源于鳃弓中胚层，枕部肌节。

　　舌乳头的发生：胎儿11周左右，菌状乳头开始分化，稍后丝状乳头发生,14周味蕾开始发育。

　　二.舌发育异常

　　1.分叉舌：侧舌隆突未联合或联合不全。

　　2.正中菱形舌：奇结节未消失形成的残留。