第十四章 全身性疾病在儿童口腔的表现

　　1、 血友病——血友病A缺乏VIII因子，血友病B缺乏IX因子，血友病C缺乏XI因子

　　2、 白血病——最易出现牙龈肿胀和出血，以保守治疗为主，强调控制菌斑和口腔卫生

　　3、 艾滋病 (1) 白色念珠菌感染：假膜型、增生型(颊粘膜)、萎缩型(腭和舌背)、口角炎型 (2) 口腔毛状白斑：位于舌外侧边缘，难以擦除，由EB病毒引起 (3) 卡波西肉瘤：最常见于硬腭 (4) 牙龈线性红斑、坏死性溃疡性龈炎、坏死性溃疡性牙周炎

　　4、 糖尿病——儿童常见I型，发病高峰为5-7岁和青春期。易患牙周病(第六症状)

　　5、 遗传性外胚叶发育不全综合征EDs——典型三联征：毛发稀少、牙齿缺如、汗腺缺少; 分为无汗型和有汗型;尽早进化义齿修复，一般建议2-3岁，成年后考虑种植牙修复

　　6、 锁骨颅骨发育不全综合征CCD——典型体征：头大、面小、有怪样表情、双肩可放到 胸前、身材矮小智力正常、乳牙滞留、恒牙迟萌、多生牙等。

　　7、低磷酸酯酶症——有典型的口腔表现，90%是被口腔医生发现的。临床表现有很大的变异性，从严重的全身性骨骼发育不良，导致新生儿死亡;到仅表现为年轻恒前牙过早脱落。

　　临床分型：围产期型、婴幼儿型、儿童型、成人型

　　口腔表现：乳牙早失、年轻恒前牙过早脱落(X线表现：牙槽骨水平性吸收，主要在前牙区、牙本质钙化不良、髓腔扩大、牙根牙骨质形成不全或发育不良)

　　8、唐氏综合症——21三体综合征、转化型、镶嵌型;智力低下、面中部发育不良、牙周病多见且较严重

　　9、掌跖角化-牙周破坏综合征

　　皮肤损害：手掌、足底、膝部、肘部皮肤的局限性过度角化 牙周损害：严重的牙周破坏，根尖部有多量螺旋体聚集，根部牙骨质发育不良。一般只到15岁左右，牙齿几乎已完全脱落。治疗基本原则是关键时间内拔除一切患牙，防止新病变发生。

　　10、朗格汉斯细胞组织细胞增生症LCH 分型：莱特勒-西韦病(1岁内发病，有广泛的内脏损害);汉-许-克病(3-4岁多见，有颅骨病变、突眼、尿崩症三联症);嗜酸性肉芽肿(4-7岁多见，内脏器官很少累及) 口腔表现：牙龈糜烂、牙根暴露、牙齿松动脱落、颌骨溶骨性缺损、牙出现“漂浮征”

　　11、Axenfeld-Rieger综合征：双眼发育性缺陷，过小牙是口腔典型表现，可出现牛牙症。