恶性多形性腺瘤 malignant pleomorphic adenoma

　　多来自于多形性腺瘤恶变，肿瘤中具有各种涎腺上皮性恶性肿瘤的特征，同时有多形性腺瘤的组织结构

　　又称为“癌在多形性腺瘤中”

　　分为非侵袭性癌(原位癌)、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤等四型。

　　临床表现

　　年龄：老年人

　　部位：大--腮腺;小--腭腺

　　症状：生长迅速，局部疼痛麻木感，,肿物与周围组织粘连,固定不活动。

　　病理改变

　　1. 肉眼

　　无包膜或包膜不整，可见坏死灶与出血。

　　2. 镜下

　　除典型的多形性腺瘤外，上皮细胞丰富，及见恶性细胞成分。

　　生物学行为：

　　恶性;生长迅速;易复发;可远隔转移

　　组织来源：

　　闰管或闰管储备细胞。

　　腺样囊性癌 adenoid cystic carcinoma

　　又称：圆柱瘤 在涎腺恶性肿瘤中常见

　　临床表现

　　年龄：中老年，40-60岁

　　性别：无明显差异

　　部位：腮腺、腭腺、舌下腺

　　症状：早期侵袭神经---麻木、疼痛感与周围组织粘连，固定，表面溃疡

　　腺样囊性癌/病理

　　肉眼观：

　　圆形、结节状或不规则形;

　　无包膜、界限不清;

　　切面灰白，可见出血和囊性变。

　　镜下观：

　　细胞：

　　导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细胞占大多数。

　　瘤细胞大小一致，异型性不明显，常见侵袭神经及其它周围组织。

　　结构：筛孔型、管状型、实性型

　　电镜

　　由外向内：基板、星状黏液样物质、胶原纤维

　　管状型：内层为腺上皮细胞;

　　外层为肌上皮细胞(胞浆透明)

　　生物学特点

　　与细胞形态不一致“It is a wolf in sheep clothing”

　　复发、转移率较高，是涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高者;

　　侵袭性强：沿神经纤维、胶原纤维、血管

　　肺转移率高

　　组织来源

　　来自闰管或闰管储备细胞

　　粘液表皮样癌 mucoepidermoid carcinoma

　　为涎腺恶性肿瘤中较常见者

　　分为三型：

　　高分化(低度恶性)

　　中分化(中度恶性)

　　低分化(高度恶性)

　　临床表现

　　年龄：中年，30-50岁

　　性别：无明显差异

　　部位：腮腺、腭腺

　　症状：高分化--无痛、生长较

　　低分化--生长较快，常有疼痛感

　　病理改变

　　肉眼：

　　高分化--略分叶，无完整包膜，切面实性，灰白或粉红色，含多少不等小囊;

　　低分化--无包膜，与周组织粘连，境界不清。切面实性或囊性，囊腔内含透明粘液状液体(呈拉丝状)。

　　镜下

　　由粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。

　　(1)高分化或低度恶性粘液表皮样癌：

　　粘液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞少，形成大小不等的囊样腔隙

　　粘液细胞：呈柱状或杯状，胞浆色浅，胞核位于基底部

　　(2)低分化或高度恶性粘液表皮样癌：

　　粘液细胞不足10%，肿瘤为中间或表皮 样细胞形成的实性团片，细胞异型性明显，可见有丝分裂象.

　　表皮样细胞似鳞状细胞

　　中间细胞似上皮的基底细胞

　　(3)中分化或中度恶性粘液表皮样癌：

　　介于高分化和低分化之间。粘液细胞10%----50%，中间细胞和表皮样细胞较多，常形成实性团片。

　　间质：较致密结缔组织，常有淋巴细胞浸润