舍格伦综合征

　　定义:一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床、病因不明的自身免疫性疾病.

　　常合并类风湿性关节炎和全身性红斑狼疮等特异性自身免疫性疾病

　　分类: 原发性 继发性

　　临床表现:

　　好发于中年女性，表现为口腔干燥;猛性龋;镜面舌.

　　眼干易疲劳，异物感.

　　大多数患者伴有类风湿关节炎.

　　涎腺弥漫性肿大,多为双侧.

　　涎腺造影：主导管扩张，边缘不整，羽毛状或花边状，末梢导管呈点状、球状或腔状.

　　病理:

　　肉眼：腺体弥漫性肿大或结节状包块，切面灰白色，大部分病变小叶结构尚存。

　　镜下:1.见腺体内淋巴细胞增生浸润，病变从小叶中心开始，但不逾越小叶间结缔组织,能保持腺小叶外行;

　　2.严重者腺泡破坏消失被淋巴细胞替代;

　　3.小叶内导管上皮增生，管腔扩张,形成实体上皮团块 ------- 上皮肌上皮岛,团片内可见嗜酸性无定性物质.

　　唇腺病理与腮腺不同:极罕见上皮肌上皮岛.

　　唇腺活检定度标准：2-4cm大小组织内至少包括4个腺小叶，每50个淋巴细胞为一个灶，并根据淋巴细胞浸润的程度分为4度:

　　1度为淋巴细胞轻度浸润，

　　2度为中度浸润，

　　3度见一个灶，

　　4度为一个以上的灶。

　　预后：少数可恶变:

　　淋巴细胞和组织细胞增生可发展出成为恶性淋巴瘤，

　　上皮增生可发展成为癌。

　　巨颌症

　　又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病

　　良性、自限性疾病;少见

　　常染色体显性遗传病

　　(一)临 床 表 现

　　主要侵犯下颌骨，下颌角区，常为颌骨对称性肿大;牙槽突膨胀;牙齿移位，恒牙可有萌出困难

　　影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸

　　上颌可累及，侵犯眶底可将眼球抬高

　　X线：颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区;常见多个未萌芽或移位牙位于囊性透射区

　　(二)病 理

　　肉眼：红褐色或灰褐色，质软易碎

　　镜下：骨组织被富于血管的纤维组织代替;

　　成纤维细胞较多，其间有多核巨细胞;后期纤维组织增多