三、慢性局灶性硬化性骨髓炎

　　又称致密性骨炎

　　多与慢性根尖周炎有关

　　多见于青年人，抵抗力很强----反应性骨新生

　　病 理

　　不规则的骨小梁新生，编织骨和板层骨组成，嗜碱性的骨改建线

　　骨髓腔变小，内含疏松结缔组织

　　骨纤维异常增殖症 fibrous dysplasia of bone

　　骨内纤维结缔组织增生替代正常骨髓组织，并在此基础上骨化,出现不规则的未成熟骨小梁,又称骨纤维结构不良

　　病 因：不清

　　非肿瘤性骨发育异常，可能与间叶细胞功能活性的紊乱或骨细胞活性调控机制缺陷有关

　　临 床 表 现：

　　发展缓慢，病程长;受累骨缓慢增大;上颌多见，可引起颜面部不对称

　　单骨性多见，好发于年轻人,常在成年时停止生长，常累及颌骨，股骨、肋骨也可见

　　病 理：

　　肉眼观：病变部位骨膨胀，切面见骨密质变薄，骨髓腔被灰白色结缔组织取代，并可见出血及囊性变

　　镜下观：增生的纤维组织替代了正常骨组织

　　纤维可呈旋涡状排列，或纤维细胞大小较一致，呈梭形或星形增生的纤维结蹄组织中 富于血管，有时可见骨样组织、破骨细胞、泡沫细胞。

　　病理性骨小梁形态不规则：呈C形、V形或O 形。

　　预 后

　　本病属良性病变，少数可发展成为骨肉瘤或纤维肉瘤。

　　有1%发生恶变，一般为多骨性病变

　　快速增大和出现疼痛可提示恶变可能

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　又称组织增生症：一组以郎格汉斯细胞及其前体细胞增生为主的疾病，病因不清，由于症状、病程病理及预后不同分为三种类型：

　　(一)嗜酸性肉芽肿

　　慢性局限型

　　好发于儿童和青少年，年龄稍偏大，成年人也可发生，男性多见;

　　多发生于骨内，病变常侵犯颌骨及牙龈，临床表现为溃疡。

　　X线显示骨质中心性破坏，临床易误诊为恶性肿物、骨髓炎、囊肿、或颌骨肿瘤等

　　(二)汉-许-克病

　　慢性播散型

　　好发生于3岁以上儿童，发病迟缓，病程较长;

　　常为多骨或骨外病变，可出现三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症，但多不完全出现。

　　镜下：嗜酸性细胞较少，可见大量吞噬脂类的泡沫细胞

　　(三)勒-雪病

　　急性播散型，最严重的

　　多为3岁以内的婴幼儿，除骨病变外，有广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结最易受累

　　X线可见颅骨及长骨有明显的骨破坏，颌骨为境界清楚的溶骨性改变

　　病变主要由增生的郎格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞组成，并可见到多核巨细胞及泡沫细胞。上皮下方可见一层未被侵犯的结缔组织带

　　嗜酸性肉芽肿：

　　发病年龄相对较大，多发生于骨内，镜下嗜酸性细胞较多，并见一定量的朗格汉斯细胞

　　骨 囊 肿

　　1.创伤性骨囊肿

　　(孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿、出血性骨囊肿)为颌骨内外伤后形成的骨囊肿，多发于下颌及前磨牙区，表现为单囊性

　　病 理：

　　囊壁由结缔组织构成，毛细血管增生、扩张充血;无内衬上皮，可见肉芽组织和骨样组织。

　　2.动脉瘤性骨囊肿

　　动脉瘤性骨囊肿：囊腔内含血液压力较高，可达动脉压水平，病因不清，病变区呈蜂窝状或泡沫状。病理改变为大小不等的腔隙