21.疑为Bruton综合征病人， 应作哪项检查?★

　　A. T淋巴细胞亚群测定 B. E花环试验

　　C. 淋巴细胞转化试验

　　D. 血清免疫球蛋白检测 E. 混合淋巴细胞反应

　　22.遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起的?

　　A. C3缺陷 B. C4缺陷 C. C1INH

　　D. C1q缺陷 E C9缺陷

　　23.血清中免疫球蛋白的含量缺乏，一般应考虑哪种疾病? ★

　　A. 轻链病 B. 重链病 C. 免疫缺陷病

　　D. 免疫增殖病 E. 自身免疫病

　　24.HIV攻击的主要靶细胞为：

　　A. CD4+细胞 B. CD4-细胞 C. CD8+细胞

　　D. CD8-细胞 E CD4+CD8+细胞

　　25.AIDS的特征性免疫异常是：

　　A. 补体活性降低 B. 迟发性皮肤超敏反应减弱或缺乏

　　C. 血清IgG、IgA升高

　　D. CD4+T细胞缺乏，CD4+/CD8+T细胞比值下降

　　E. 体液免疫功能正常

　　26.与HIV复制和播散有关的主要免疫细胞为：

　　A.T淋巴细胞 B. B淋巴细胞

　　C. 巨噬细胞 D.NK细胞 E. 中性粒细胞

　　27.ADA和PNP缺陷可导致： ★

　　A. 粒细胞发育障碍 B. 慢性肉芽肿病C.Bruton综合征

　　D. 毛细血管扩张性共济失调综合征

　　E. 联合免疫缺陷病

　　28.下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗获得成功? ★

　　A. 腺苷脱氨酶缺陷病 B. PNP缺陷病

　　C. Swiss型低丙种球蛋白症

　　D. DiGeorge综合征 E. Bruton综合征

　　29.白细胞粘附缺陷属于： ★★

　　A. T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病

　　C. 补体缺陷病 D. 吞噬细胞缺陷病

　　E. 联合免疫缺陷病

　　30.外周血总的T淋巴细胞绝对值为多少时， 提示有细胞免疫缺陷的可能? ★

　　A. (1.5～3)×109L-1　 B. <1.2×109L-1

　　C. <3×109L-1 D. >3×109L-1

　　E. 以上都不是

　　31.骨髓检查对哪类免疫缺陷病有重要意义? ★

　　A. Bruton综合征 B. 慢性肉芽肿病

　　C. 白细胞粘附缺陷 D. DiGeorge综合征

　　E. 选择性Ig缺乏症

　　32.目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是：

　　A. 抗感染 B. 免疫疗法 C. 放射治疗

　　D. 骨髓移植 E. 替补疗法

　　33.腺苷脱氨酶缺陷属于： ★

　　A. T淋巴细胞缺陷 B. B淋巴细胞缺陷

　　C. 联合免疫缺陷 D. 吞噬细胞缺陷

　　E. 补体缺陷

　　34.与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是： ★

　　A. 性联无丙种球蛋白血症 B. 夜间血红蛋白尿

　　C. 肉芽肿病 D. 慢性粘膜念球菌病

　　E. 遗传性血管神经性水肿

　　35.下列哪种疾病是由MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★

　　A. XSCD B. Wiskott-Aldrich综合征

　　C.白细胞粘附缺陷 D. 性联高IgM综合征

　　E. 以上都不是

　　36.C3缺陷的最常见临床结果是： ★★

　　A. 肿瘤的发病率增加 B. 对病毒的易患性增高

　　C. 对真菌的易患性增高 D. 对化脓性细菌易患

　　E. 以上都不是

　　37.一婴儿接种BCG后，出现致死性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于： ★

　　A. B淋巴细胞缺陷 B.对佐剂的反应

　　C. 补体缺陷 D.吞噬细胞缺陷

　　E. 联合免疫缺陷

　　38.患儿反复出现化脓性细菌感染史， 临床检查结果显示： 血清IgG<2g/L， 淋巴结无生发中心， 但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是：

　　A. 急性淋巴细胞白血病 B. 性联无丙种球蛋白血症

　　C. 先天性胸腺发育不良 D. 缺铁性贫血

　　E. 淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

　　39.关于XSCID的叙述，下列哪项是错误的? ★

　　A. 为性染色体遗传缺陷

　　B. 发病机制为IL-2R γ链基因突变

　　C. 外周血T淋巴细胞减少

　　D. B淋巴细胞数可正常但缺乏功能

　　E. 血清Ig水平正常

　　40.下列哪项不属于AIDS的临床特点?

　　A. 机会性感染 B. 心、脾功能衰竭

　　C. 恶性肿瘤 D. 神经系统疾病

　　E. 发热、体重减轻、腹泻等AIDS相关症候群

　　41.Bruton综合征病人骨髓中缺乏：

　　A. 造血干细胞 B. T淋巴细胞

　　C. 前B淋巴细胞 D. 单核细胞

　　E. 浆细胞

　　42.γ球蛋白不适用于哪种B淋巴细胞缺陷病的治疗? ★★

　　A. Bruton综合征 B. 获得性低丙种球蛋白血症

　　C. 继发性低丙种球蛋白血症 D. 选择性IgA缺陷

　　E. Wiskott-Aldrich综合征

　　43.以下哪项不是免疫缺陷病的特征?

　　A. 易遭受微生物反复感染或重症感染

　　B. 易发生自身免疫病

　　C. 易发生恶性肿瘤

　　D. 常可检出高滴度的自身抗体

　　E. 某些免疫缺陷病与遗传基因异常有关

　　44.关于Bruton综合征的叙述，下列哪顶是错误的? ★

　　A. 为X性连锁隐性遗传

　　B. 淋巴组织中无浆细胞

　　C. Shicks试验阴性，反复注射白喉类毒素也不能使之转阳

　　D. 血清中Ig水平极低或完全缺陷

　　E. 对病毒、真菌等微生物感染保持正常抵抗力

　　45.关于DiGeorge综合征的叙述，下列哪项是错误的? ★

　　A. 又称先天性胸腺发育不良，以T淋巴细胞功能缺陷为主要特征

　　B. 为常染色体显性遗传病，新生儿严重甲状旁腺功能低下

　　C. 病人易患真菌或病毒感染

　　D. 淋巴结活检显示胸腺依赖区淋巴细胞数量显著减少

　　E. 外周血T淋巴细胞数减少或正常

　　46.以下哪项不是慢性肉芽肿病的特征? ★★

　　A. 吞噬细胞数量正常

　　B. 吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常

　　C. 病人多在幼年时期死亡

　　D. 发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷

　　E. 反复出现化脓性感染，局部或内脏形成肉芽肿

　　47.SCID的免疫学异常通常不包括：

　　A. 细胞免疫与体液免疫功能都明显低下

　　B. 外周血淋巴细胞数显著降低

　　C. 易发生迟发型超敏反应和移植物排斥反应

　　D. T淋巴细胞对PHA无反应

　　E. 血清中各种Ig含量低下

　　48.下列哪种疾病不属于SCID? ★★

　　A. XSCID B. Ⅱ型裸淋巴细胞综合征

　　C. 毛细血管扩张性共济失调综合征

　　D. AIDS E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷

　　49.关于AIDS的免疫学异常，下列哪项是错误的?

　　A. 外周血淋巴细胞减少

　　B. 总的CD4+T细胞数目常<1000个/mm3

　　C. CD4+/CD8+T细胞比值通常都 >2.5

　　D. 淋巴细胞对PHA剌激增殖反应降低

　　E. 迟发型皮肤超敏反应消失

　　50.关于选择性IgA缺陷的叙述，下列哪项是错误的? ★★

　　A. 为最常见的原发性免疫缺陷病

　　B. 血清IgA降低 C. 大多数病人可无临床症状

　　D. 注射丙种球蛋白治疗有效 E.预后较好

　　51.关于联合免疫缺陷病，下列哪项组合是错误的? ★★

　　A.Wiskott-Aldrich综合征—WASP基因缺陷

　　B. DiGeorge综合征—低血钙

　　C. 性联无丙种球蛋白血症—常染色体显性遗传

　　D. 腺苷脱氨酶缺陷引起的SCID—常染色体隐性遗传

　　E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷引起的SCID-—常染色体隐性遗传