二、A2

　　1、6岁，男孩。患先天愚型，消瘦、乏力、气短、多汗。近年来发生青紫。体检：营养发育差，于胸骨左缘3、4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，可触及震颤，肺动脉第二音亢进，X线以右室大为主。此例可能的诊断

　　A.房间隔缺损

　　B.Roger’s病

　　C.高位室间隔缺损

　　D.艾森曼格综合征

　　E.动脉导管未闭

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：艾森曼格复合病(Eisenmenger"scomplex)一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究，艾森曼格综合征(Eisenmenger"ssyndrome)一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　[临床表现] 轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指(趾)。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失(动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失)或减轻(心室间隔缺损的收缩期杂音减轻)，肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全)，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音(相对性三尖瓣关闭不全)。

　　[特殊检查]

　　心电图：右室肥大劳损、右房肥大.

　　X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定.

　　超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断.

　　心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查.

　　【该题针对“心血管系统疾病 单元测试 ”知识点进行考核】

　　三、A3/A4

　　1、患儿,11个月。生后反复患肺炎。2天前开始发热咳嗽、气促、烦躁不安。体检：口唇发绀，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低钝,胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿

　　【正确答案】：

　　【答案解析】：

　　<1>、此例可能的诊断

　　A.室间隔缺损

　　B.室间隔缺损合并肺炎

　　C.室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭

　　D.室间隔缺损合并亚急性细菌性心内膜炎

　　E.室间隔缺损合并心力衰竭

　　【正确答案】：C

　　【答案解析】：

　　<2>、下述哪项处置是错误的

　　A.吸氧

　　B.快速洋地黄化

　　C.静点抗生素

　　D.静注钙剂

　　E.应用利尿剂

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：

　　<3>、该病治疗原则哪项不正确

　　A.按时预防接种

　　B.积极防治感染

　　C.手术最适年龄多在学龄前

　　D.手术治疗大多能根治

　　E.慎用洋地黄，不能长时间用

　　【正确答案】：E

　　【答案解析】：通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心衰，小儿发生室间隔缺损合并心衰都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

　　2、患儿，10岁。发育正常，无明显症状。听诊于胸骨左缘2、3肋间Ⅱ级收缩期杂音，心电图显示右心室肥厚及不完全性右束支传导阻滞

　　【正确答案】：

　　【答案解析】：

　　<1>、本例可能的诊断

　　A.肺动脉狭窄

　　B.法洛四联症

　　C.室间隔缺损

　　D.房间隔缺损

　　E.右位心

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：

　　<2>、为确诊，选用下列哪项无创性检查最好

　　A.心电图

　　B.超声心动图

　　C.多普勒彩色血流显像

　　D.心导管检查

　　E.心血管造影

　　【正确答案】：C

　　【答案解析】：患者考虑房间隔缺损。多普勒彩色血流显像可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压。

　　3、男，2岁半。发热咳嗽3天气急半天。出生后3个月发现心脏有杂音。曾患肺炎5次，并发心力衰竭1次。体格检查：消瘦，唇周青紫，有轻度鼻扇。体温39℃，心率150次/分，呼吸50次/分。心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音，广泛传导。两肺背部有细湿啰音。肝肋下2cm。心电图示Rv530mm。胸片示两肺下部有炎性渗出病灶。肺动脉段凸出，左心室扩大，主动脉弓小。

　　【正确答案】：

　　【答案解析】：

　　<1>、根据以上资料考虑其诊断为

　　A.法洛四联症合并肺炎

　　B.动脉导管未闭合并心力衰竭

　　C.室间隔缺损合并肺炎

　　D.房间隔缺损合并肺炎

　　E.室间隔缺损合并心力衰竭

　　【正确答案】：C

　　【答案解析】：根据：两肺背部有细湿啰音。胸片示两肺下部有炎性渗出病灶　可以考虑诊断为：肺炎。

　　根据：心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音，广泛传导。动脉段凸出，左心室扩大，主动脉弓小。考虑为：室间隔缺损

　　室间隔缺损的临床表现：

　　在心室水平产生左至右的分流 分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多 流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室 进入肺循环，因而左、右心室负荷增加 左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加 右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流

　　一 症状：缺损小，可无症状。缺损大者 症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘 乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时 可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　二 体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音 向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时 心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压 肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。