第五章 补体系统

　　1、补体：正常人或动物血清中的一组球蛋白，具有酶活性，平时一般以非活动状态存在，当受到某些物质刺激时，C各成分便按一定的顺序呈现连锁的酶促反应，参与机体的免疫防御，同时C作为炎性介质，引起免疫损伤。

　　2、攻膜复合物(MAC)：是指在补体活化过程的终末阶段由C5b、C6、C7、C8、C9形成的镶嵌于细胞膜并形成孔道样结构的C5b6789复合物，最终导致细胞溶解。

　　3、过敏毒素：补体裂解产生的小片段C3a、C4a和C5a作为配体与细胞表面相应受体结合后，激发细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性介质，引起血管扩张、通透性增加、平滑肌收缩、支气管痉挛等症状。

　　1.补体活化经典途径：

　　●激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM )

　　●参与成分：C1～C9

　　●激活过程：

　　(1)识别阶段：C1q的识别及活化

　　(2)活化阶段：C3转化酶 C5转化酶

　　(3)膜攻击阶段：膜攻击复合物(MAC)

　　2.补体活化旁路途径：

　　●激活剂：酵母、细菌的多糖成分(LPS)、凝聚的 IgA、IgE等。

　　不经C1、C4、C2途径，激活物直接激活C3，继而完成C5~C9成分的连锁反应。

　　●参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5～C9

　　●激活过程：

　　在经典途径中产生的或自发产生C3b 可与 B因子结合，血清中D因子裂解B因子产生Ba和Bb。小片段Ba进入液相，而具有酯酶活性的大片段Bb与C3b结合 ，形成C3bBb，此即为替代途径中的C3转化酶。C3bBb易于衰变，但当与P因子结合后便稳定。C3bBb可裂解C3生成C3a和C3b，后者沉积在颗粒表面并与C3bBb结合形成C3bnBb，即C5转化酶，裂解C5，引起相同的末端效应。

　　3、MBL(甘露糖结合凝集素)激活途径mannan-binding lectin pathway

　　●.激活剂 ： MBL(MBL是一种钙依赖性糖结合蛋白，属于凝集素家族,存在血浆中)

　　●MBL复合物：①MBL

　　②MASP-1(MBL相关的丝氨酸蛋白酶 )

　　③MASP-2 (MBL-associated serine proteas)：MASP2可水解C4和C2分子，MASP1则可直接切割C3。

　　●激活途径:

　　与经典途径过程基本类似，但其激活起始于炎症期产生的蛋白与病原体结合后，而并非依赖IC的形成。