1.A、APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正

　　B、APTT正常或延长，PT延长，能被正常血浆纠正

　　C、APTT延长，PT延长，TT延长，被正常血浆纠正

　　D、APTT正常，PT正常，TT延长，能被正常血浆纠正

　　E、TT延长，能被甲苯胺蓝纠正

　　第1题类肝素物质存在可见

　　参考答案: E

　　题目解析:凝血酶时间(TT)及甲苯胺蓝纠正试验：甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用，在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝，若延长的TT明显恢复正常和缩短，表示受检血浆中肝素或类肝素样物质增多，否则为其他类抗凝物或是纤维蛋白原异常。

　　第2题血友病可见

　　参考答案: A

　　题目解析:APTT延长的最常见疾病为血友病。此时可作纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清(试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验)，再作APTT，如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏;如吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏;如三者都不能纠正，则为有病理性循环抗凝物质。

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　　2.A、血友病

　　B、血管性血友病

　　C、DIC

　　D、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症

　　E、依赖维生素K因子缺乏症

　　第1题遗传方式为性连锁隐性遗传的是

　　参考答案: A

　　题目解析:血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，基因分别位于Xq28、Xq27。

　　第2题临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是

　　参考答案: D

　　题目解析:有临床出血而APTT、PT正常时，首先怀疑遗传性ⅩⅢ因子缺乏症。FⅩⅢ定性试验即尿素溶解试验，该试验特异度高，灵敏度低。

　　第3题由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

　　参考答案: B

　　题目解析:血管性血友病是由于患者体内的血管性血友病因子(vWF)基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致，是常见的遗传性出血性疾病之一。

　　第4题血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是

　　参考答案: C

　　题目解析:在DIC时，D-二聚体为阳性或增高，是诊断DIC的重要依据。

　　3.下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲

　　A、正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正

　　B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正

　　C、正常新鲜血浆能纠正

　　D、正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正

　　E、硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正

　　参考答案: E

　　题目解析:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

　　4.诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项

　　A、CT

　　B、APTT

　　C、复钙时间

　　D、BT

　　E、PT

　　参考答案: B

　　题目解析:血友病筛选试验可见APTT延长，BT、PT、TT正常。故可选择APTT作为其简便而敏感的筛选试验。

　　5.大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是

　　A、白血病

　　B、血友病

　　C、ITP

　　D、过敏性紫癜

　　E、遗传性因子ⅩⅢ 缺乏症

　　参考答案: B

　　题目解析:血友病患者的临床表现为，自发性或轻微外伤后出血，难止出血常发生于负重的大关节腔内(膝、踝、肘、腕、髋、肩关节)和负重的肌肉群内。

　　6.确定血友病的试验，下列哪项最为重要

　　A、APTT

　　B、PT

　　C、STGT及其纠正试验

　　D、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定

　　E、凝血酶原消耗试验及其纠正试验

　　参考答案: D

　　题目解析:凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是血友病常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型(≤1%)、中型(1%～5%)、轻型(5%～25%)和亚临床型(25%～45%)。

　　7.A、恶性淋巴瘤

　　B、骨髓纤维化

　　C、多发性骨髓瘤

　　D、反应性浆细胞增多症

　　E、再生障碍性贫血

　　第1题造血细胞减少，非造血细胞增多见于( )。

　　参考答案: E

　　第2题骨髓中单克隆浆细胞增多见于( )。

　　参考答案: C

　　题目解析:发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞超常增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引发各种症状。

　　8.凝血时间延长的疾病是

　　A、血小板减少性紫癜

　　B、再生障碍性贫血

　　C、血小板无力症

　　D、注射维生素K

　　E、血友病

　　参考答案: E

　　题目解析:血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原的功能发生障碍所引起的出血性疾病。实验时APTT延长，故凝血时间延长。