1、1986年天津会议，提出了原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断建议草案，建议将MDS分期，其中不包括下列哪项

　　A.转化中的原始细胞过多难治性贫血

　　B.环形铁粒幼细胞难治性贫血

　　C.原始细胞过多难治性贫血

　　D.难治性贫血

　　E.急性粒-单核细胞白血病

　　[答案]E

　　[解析]MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血，环形铁粒幼细胞难治性贫血，原始细胞过多难治性贫血，转化中的原始细胞过多难治性贫血，慢性粒-单核细胞白血病。

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　　2、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病

　　A.骨髓增生异常综合征(MDS)

　　B.缺铁性贫血(IDA)

　　C.再生障碍性贫血(AA)

　　D.传染性单核细胞增多症(IM)

　　E.多发性骨髓瘤(MM)

　　[答案]A

　　[解析]骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。其余选项不见病态造血。

　　3、支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为

　　A.CD41+细胞减少

　　B.外周血CD19+细胞减少

　　C.外周血CD4/CD8减低

　　D.CD34+细胞减少

　　E.CD38+细胞减少

　　[答案]C

　　[解析]髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。

　　4、关于MDS，下列叙述正确的是

　　A.有未成熟前体细胞异常定位(ALIP)即可诊断为MDS

　　B.预后较好，不会发生急性白血病变

　　C.幼红细胞PAS染色呈阴性

　　D.原发性较继发性MDS多见

　　E.属造血干细胞克隆性疾病

　　[答案]E

　　[解析]骨髓异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

　　5、下列不符合骨髓增生异常综合征的骨髓象的是

　　A.原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变

　　B.多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血

　　C.粒细胞系全部增生活跃，原粒和早幼粒细胞减低，伴成熟障碍

　　D.可见巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞

　　E.巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞

　　[答案]C

　　[解析]骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。

　　6、A.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性B.NAP染色阳性率和积分均高于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性C.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均减低，有核红细胞PAS染色阳性D.NAP染色阳性率和积分大致正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性E.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均减低，有核红细胞PAS染色阴性

　　[问题1]、再生障碍性贫血(AA)骨髓细胞化学染色显示

　　[答案]B

　　[解析]再生障碍性贫血NAP染色阳性率和积分均高于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性。

　　[问题2]、骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示

　　[答案]A

　　[解析]骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性。骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　7、下列关于骨髓增生异常综合征(MDS)的叙述正确的是

　　A.骨髓必须3系有病态造血

　　B.造血细胞凋亡减少

　　C.外周血细胞必须有2系减少

　　D.病态造血非MDS特有

　　E.外周血细胞必须有3系减少

　　[答案]D

　　[解析]骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血(如类巨幼样变等)。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。

　　8、骨髓增生异常综合征(MDS)的细胞化学染色

　　A.铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞

　　B.铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞

　　C.铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞

　　D.铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见球形铁粒幼红细胞

　　E.铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞

　　[答案]B

　　[解析]骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　9、骨髓增生异常综合征(MDS)患者较常出现的染色体核型异常为

　　A.Ph染色体

　　B.-5/5q-，-7/7q-和+8

　　C.18三体

　　D.21三体

　　E.inv(16)，del(16)和t(16;16)

　　[答案]B

　　[解析]骨髓增生异常综合征的患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y等较为常见，此外还有11q-、13q-、17q-等。