1、用热变性试验筛选的溶血性贫血是

　　A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　B.阵发性冷性血红蛋白尿症

　　C.血红蛋白病

　　D.G6PD-CNSHA

　　E.蚕豆病

　　[答案]C

　　[解析]用热变性试验筛选的溶血性贫血包括：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血。

　　2、属于血红蛋白病的是

　　A.镰状细胞贫血

　　B.遗传性椭圆形红细胞增多症

　　C.遗传性球形红细胞增多症

　　D.遗传性口形红细胞增多症

　　E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　[答案]A

　　[解析]血红蛋白病包括：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病。

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　　3、红细胞镰变试验与下列哪种Hb有关

　　A.HbCO

　　B.HbBart

　　C.HbF

　　D.HbS

　　E.HbO2

　　[答案]D

　　[解析]红细胞镰变试验的原理：在低氧分压条件下，HbS转变为还原状态后溶解度降低，从而聚合为短棒状凝胶使红细胞变形，呈镰刀状。

　　4、pH6.5醋酸纤维电泳哪种Hb泳在点样线上

　　A.HbA

　　B.HbH

　　C.HbG

　　D.HbF

　　E.HbBart

　　[答案]E

　　[解析]pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：主要用于HbH和HbBarts的检出。HbH等电点为5.6，在pH6.5TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。

　　5、在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为

　　A.HbJ

　　B.HbH

　　C.HbE

　　D.HbS

　　E.HbF

　　[答案]B

　　[解析]pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

　　6、下列有关贫血的实验室检查结果不符合的是

　　A.自身免疫性溶血性贫血—抗人球蛋白试验阳性

　　B.珠蛋白生成障碍性贫血—血红蛋白电泳，HbA2减少

　　C.PK酶缺陷症—自溶试验增高，加葡萄糖不能纠正

　　D.PNH—酸溶血试验阳性

　　E.慢性血管内溶血—尿含铁血黄素试验阳性

　　[答案]B

　　[解析]珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳试验，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。

　　7、珠蛋白分子结构异常称为

　　A.α地中海贫血

　　B.β地中海贫血

　　C.海洋性贫血

　　D.血红蛋白病

　　E.蚕豆病

　　[答案]D

　　[解析]血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。

　　8、关于珠蛋白合成障碍，可能导致下列哪些情况发生

　　A.红细胞形态异常

　　B.红细胞功能改变

　　C.Hb功能改变

　　D.Hb稳定性差

　　E.以上都是

　　[答案]E

　　[解析]红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBart增高(3%～15%)。红细胞寿命期缩短。HbBart比Hb明显下降，红细胞中心淡染，异形、靶形和有核红细胞增多，血红蛋白电泳在阳极出现HbBart大于90%，可见少量的HbH和HbPort-land，抗碱血红蛋白增加。

　　9、HbF在两周岁后的正常参考范围是

　　A.<25%

　　B.<5%

　　C.<10%

　　D.<20%

　　E.<2.5%

　　[答案]E

　　[解析]胎儿血红蛋白(HbF)具有抗碱和抗酸作用。新生儿<40%，2岁以后至成人小于2.5%。

　　10、下列哪项属于遗传性溶血性贫血

　　A.珠蛋白合成障碍性贫血

　　B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　C.自身免疫性溶血性贫血

　　D.ABO血型不合所致的溶血性贫血

　　E.微血管病性溶性贫

　　[答案]A

　　[解析]血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。如因控制遗传的珠蛋白基因发生突变所致的结构性血红蛋白病;因指导珠蛋白合成速率的遗传基因缺陷所致的珠蛋白生成障碍性贫血或称海洋性贫血。