答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病患者的临床表现为，自发性或轻微外伤后出血，难止出血常发生于负重的大关节腔内(膝、踝、肘、腕、髋、肩关节)和负重的肌肉群内。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病筛选试验可见APTT延长，BT、PT、TT正常。故可选择APTT作为其简便而敏感的筛选试验。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是血友病常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型(≤1%)、中型(1%～5%)、轻型(5%～25%)和亚临床型(25%～45%)。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原的功能发生障碍所引起的出血性疾病。实验时APTT延长，故凝血时间延长。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 过敏性紫癜好发于儿童和青年人，是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

　　【该题针对“血管壁异常导致的出血性疾病”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。本症发作时可见骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验阳性、血沉增快、血清IgA增高。

　　【该题针对“血管壁异常导致的出血性疾病”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 遗传性出血性毛细血管扩张症除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。

　　【该题针对“血管壁异常导致的出血性疾病”知识点进行考核】

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。

　　【该题针对“血管壁异常导致的出血性疾病”知识点进行考核】

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短;血小板抗体检查，90%的病人PAIg和(或)PAC3增高。

　　【该题针对“血小板病的实验诊断”知识点进行考核】

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短;血小板抗体检查，90%的病人PAIg和(或)PAC3增高。

　　【该题针对“血小板病的实验诊断”知识点进行考核】

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 获得性血小板功能异常症，因血小板功能减退，血块收缩不良。

　　【该题针对“血小板病的实验诊断”知识点进行考核】

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜患者的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长，血小板寿命缩短;血小板抗体检查，90%的患者PAIg和(或)PAC3增高。

　　【该题针对“血小板病的实验诊断”知识点进行考核】

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 原发性血小板减少性紫癜平均血小板体积增大。

　　【该题针对“血小板病的实验诊断”知识点进行考核】

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。

　　【该题针对“血小板病的实验诊断”知识点进行考核】

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，基因分别位于Xq28、Xq27。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 有临床出血而APTT、PT正常时，首先怀疑遗传性ⅩⅢ因子缺乏症。FⅩⅢ定性试验即尿素溶解试验，该试验特异度高，灵敏度低。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血管性血友病是由于患者体内的血管性血友病因子(vWF)基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致，是常见的遗传性出血性疾病之一。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 在DIC时，D-二聚体为阳性或增高，是诊断DIC的重要依据。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 凝血酶时间(TT)及甲苯胺蓝纠正试验：甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用，在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝，若延长的TT明显恢复正常和缩短，表示受检血浆中肝素或类肝素样物质增多，否则为其他类抗凝物或是纤维蛋白原异常。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 APTT延长的最常见疾病为血友病。此时可作纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清(试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验)，再作APTT，如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏;如吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏;如三者都不能纠正，则为有病理性循环抗凝物质。

　　【该题针对“常见出血性疾病的实验诊断”知识点进行考核】