答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 HIV感染时CD4+T细胞数量显著减少、功能严重障碍，CD4+/CD8+比例倒置，低于0.5以下。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 XLA是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿，又称Bruton病。患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染。血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟B细胞和浆细胞数量几乎为零。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 先天性胸腺发育不良综合征为原发性T细胞免疫缺陷病，是由于T细胞的遗传性缺陷，涉及到T细胞前体和T细胞的发生、发育、分化和功能障碍;腺苷脱氨酶(ADA)缺陷、嘌呤核苷酸磷酸酶(DNP)缺陷、重症联合免疫缺陷综合征为原发性联合免疫缺陷病主要由于先天性T、B细胞发育不全，导致T、B细胞缺乏和功能紊乱。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 获得性免疫缺陷综合征不属于原发性免疫缺陷病。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 B淋巴细胞通过SmIg受体特异性识别抗原，SmIg的类别鉴定B淋巴细胞的成熟程度。①未成熟的B细胞有：SmIgM、SmIgD;②成熟的B细胞有：SmIgG、SmIgA、SmIgD。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 吞噬细胞缺陷的检测 (一)白细胞计数;(二)趋化功能检测;(三)吞噬和杀伤试验;(四)NBT还原试验;(五)黏附分子检测。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血小板表面表达HLA抗原。.

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 2岁以内儿童因未致敏，只要有一种抗原皮试阳性，即说明T细胞功能正常。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 AIDS的特征性免疫学异常是选择性T细胞缺乏，CD4/CD8比值下降。以辅助细胞(T4)减少为主，抑制细胞(T8)相对增加，T4与T8的比例下降(正常人T4/T8比例为1.75～2.1)，而艾滋病患者中其比例小于1.0。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 AIDS的发病过程中无替代途径补体的激活。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 CD25通常表达于T细胞表面，不是B细胞缺陷的检测方法。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 吞噬和杀伤试验主要用于检测白细胞或单核细胞的吞噬和杀菌功能。常用方法有：溶菌法、白色念珠菌法、化学发光法。由此计算白细胞或单核细胞的吞噬率和杀伤率。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 XLHM是一种罕见的免疫球蛋白缺陷病，为X性联隐性遗传。

　　患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表现更为严重。血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞;血清中含大量抗中性粒细胞、血小板和红细胞的自身抗体。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 T细胞表面有特异性绵羊红细胞受体(E受体，即CD2)，为特有标志，代表T细胞的数量，了解细胞免疫功能，粗略判断T细胞的缺陷。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 获得性免疫缺陷综合征，又称艾滋病，它是由人类免疫缺陷病毒(HIV)所引起的。本病主要是通过性接触和体液传播，病毒主要侵犯和破坏辅助性T淋巴细胞(CD4+T淋巴细胞)，使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种严重的机会性感染和肿瘤。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 HIV感染后2～3个月可出现抗体，并可持续终身，此为艾滋病的常规检测指标。HIV抗体检测试验分为初筛和确认试验。初筛试验常用ELISA法、胶乳凝集法和免疫金层析法。确认试验主要用免疫印迹法，判断标准为：①HIV抗体阳性：至少有两条膜带(gp41/gp120/gp160)或至少一条膜带与p24带同时出现;②HIV抗体阴性：无HIV抗体特异性条带出现;③HIV抗体可疑：出现HIV特异性条带，但带型不足以确认阳性者。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 细胞免疫应答 机体主要通过细胞免疫应答阻遏HIV感染，主要包括CD8+T细胞应答和CD4+T细胞应答。

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Bruton综合征是原发性B细胞免疫缺陷病最常见的一种，其主要临床特征是：外周血B细胞明显减少，淋巴组织中没有浆细胞或减少;各类Ig均减少或缺乏，易患化脓性感染。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 DiGeorge综合征是最常见的T细胞免疫缺陷病。