骨髓增生异常综合征及其实验诊断

　　一、A1

　　1、在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存

　　A、RA型

　　B、RAEB型

　　C、RAEB-T型

　　D、CMML型

　　E、以上都不正确

　　2、支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为

　　A、外周血CD19+细胞减少

　　B、CD41+细胞减少

　　C、外周血CD4/CD8减低

　　D、CD34+细胞减少

　　E、CD38+细胞减少

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　　3、骨髓增生异常综合征的细胞化学染色

　　A、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞

　　B、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞

　　C、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见球形铁粒幼红细胞

　　D、铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞

　　E、铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞

　　4、骨髓增生异常综合征患者较常出现的染色体核型异常为

　　A、Ph染色体

　　B、-5/5q-，-7/7q-和+8

　　C、21三体

　　D、18三体

　　E、inv(16)，del(16)和t(16;16)

　　5、急性白血病与骨髓墻增生异常综合征的重要区别是

　　A、骨髓原始及幼稚细胞多少

　　B、病态造血是否明显

　　C、全血细胞减少的程度

　　D、环形铁粒幼细胞多少

　　E、是否有肝脾肿大

　　6、关于MDS，下列叙述正确的是

　　A、有未成熟前体细胞异常定位(AUP)即可诊断为MDS

　　B、预后较好，不会发生急性白血病变

　　C、原发性较继发性MDS多见

　　D、幼红细胞PAS染色呈阴性

　　E、属造血干细胞克隆性疾病

　　7、骨髓异常综合征的发病机制与下列哪一项有关

　　A、骨髓造血干细胞克隆异常

　　B、骨髓细胞增生异常

　　C、造血功能异常

　　D、免疫功能异常

　　E、造血原料异常

　　8、下列关于骨髓增生异常综合征的叙述正确的是

　　A、骨髓必须三系有病态造血

　　B、外周血细胞必须有三系减少

　　C、外周血细胞必须有两系减少

　　D、病态造血非MDS特有

　　E、造血细胞凋亡减少

　　9、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病

　　A、骨髓增生异常综合征(MDS)

　　B、再生障碍性贫血(AA)

　　C、缺铁性贫血(IDA)

　　D、传染性单核细胞增多症(IM)

　　E、多发性骨髓瘤(MM)

　　二、A2

　　1、患儿，男性，12岁，面色苍白，贫血、乏力。肝、脾肿大，血红蛋白70g/L，血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞，红细胞渗透脆性减低，骨髓环状铁粒幼红细胞达45%，其诊断可能为

　　A、铁粒幼红细胞性贫血

　　B、缺铁性贫血

　　C、溶血性贫血

　　D、地中海贫血

　　E、巨幼红细胞性贫血

　　2、患者，男，60岁，全血细胞减少，脾肋下1cm，骨髓增生活跃，原始粒细胞0.08，早幼粒细胞0.10，环状铁粒幼红细胞0.05，最大可能的诊断是

　　A、急性粒细胞白血病

　　B、骨髓增生异常综合征(MDS)

　　C、再生障碍性贫血

　　D、粒细胞缺乏症

　　E、以上都有可能

　　三、A3/A4

　　1、某患者，48岁，发热2周余。查体：皮肤、黏膜无黄染，无出血点，肝、脾及浅表淋巴结无肿大;血象：Hb 85g/L，PLT 90×109/L ，WBC 3.2×109/L，N 60%，L 32%，E 3%，M 4%，中幼粒细胞1%，易见中性粒细胞分叶过多。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒细胞系46%，其中原粒细胞3%，早幼粒细胞4%，易见双核中幼粒及巨杆状核粒细胞，红系24%，其中巨幼样幼红细胞5%，易见双核幼红细胞及核碎裂，小巨核细胞可见，铁染色内外铁都增加，红细胞系糖原染色弱阳性。

　　<1> 、要确定诊断，最有意义的检查是

　　A、血清铁和总铁结合力

　　B、骨髓活检

　　C、血清叶酸、维生素B12检查和染色体核型分析

　　D、抗人球蛋白试验

　　E、中性粒细胞碱性磷酸酶染色

　　<2> 、该病最有可能的诊断是

　　A、IDA

　　B、MA

　　C、AA

　　D、MDS

　　E、HA

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征(MDS)可分为五个亚型：RA型、RAS型、RAEB型、RAEB-T型、CMML型。以上分型实质是白血病俞的不同阶段，最后以AML告终。RA型最轻，可以较长生存，RAEB-T型可按早期白血病处理，CMML型已列为白血病。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征患者较常出现的染色体核型异常为-5/5q-，-7/7q-和+8。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。多数病历骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。与急性白血病的重要区别是骨髓原始及幼稚细胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚细胞明显多于骨髓增生异常综合征。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　骨髓异常综合征(MDS)是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血(如类巨幼样变等)。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。其余选项不见病态造血。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞，红细胞渗透脆性减低，骨髓环状铁粒幼红细胞达45%，其诊断可能为铁粒幼红细胞性贫血。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征实验室诊断：红细胞表现不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血;白细胞：有不同程度的质和量的变化。白细胞数减少、正常或增多，有少量幼稚粒细胞，中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异型粒细胞样变;红细胞系多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多;粒细胞系增生活跃或减低，原始粒细胞和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显、颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠;血细胞化学染色骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　MDS患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-等较为常见。与巨幼红细胞贫血的鉴别诊断需要做血清叶酸、维生素B12检查，巨幼红细胞贫血血清叶酸、维生素B12检查减低。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红细胞和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒细胞和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒细胞、杆状核细胞及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能减低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，并且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。