答案部分

一、A1

1、

【正确答案】 C

【答案解析】系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多见于青年女性。其临床症状可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等;疾病多呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著;血清中可出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。

2、

【正确答案】 A

【答案解析】致敏的T淋巴细胞主要有二类：其中，CD4+Th1细胞再次遇到并识别相同靶细胞时，可释放多种细胞因子，如IFN-γ、TNF-β、IL-2、IL-3、GM-CSF等。

3、

【正确答案】 A

【答案解析】隐蔽抗原是指某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。如精子、眼内容物等。手术、外伤、感染等因素破坏隔绝屏障，隐蔽抗原释放入血流或淋巴液，与免疫系统接触，引发自身免疫应答，导致自身免疫性疾病的发生。

二、A2

1、

【正确答案】 A

【答案解析】根据该患者有关节炎，肾脏病变，血液学异常，口腔及鼻腔溃疡，抗核抗体阳性等特征，符合SLE的诊断。SLE患者仅有80%可能出现皮肤损害，而出现典型面部蝶形红斑者更少，其特异性抗体ds-DNA抗体和Sm抗体阳性检出率更低。所以诊断时应引起注意。

2、

【正确答案】 B

【答案解析】 SLE是一种全身性自身性免疫性疾病，血清中有大量多种自身抗体，红细胞、白细胞及血小板表面都有抗体存在，与细胞膜及细胞核发生抗原-抗体反应，即可导致细胞破坏，减少。多数SLE患者都有轻中度贫血，所以B显然是错误的。

3、

【正确答案】 B

【答案解析】类风湿关节炎的免疫学特点之一是存在类风湿因子，在临床上测定的通常是IgM型类风湿因子，已证明还存在IgG、IgA型。RF是类风湿关节炎的一个敏感指标。其他对类风湿关节炎特异性较强的自身抗体由抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗环瓜氨酸肽(CCP)等。

4、

【正确答案】 B

【答案解析】舍格伦综合征(SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥;眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠黏。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α2和β球蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型;抗核抗体阳性(17%～68%)，抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性;原发性SS中抗SS-A抗体阳性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%。

5、

【正确答案】 D

【答案解析】系统性红斑狼疮起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮标志抗体。

6、

【正确答案】 D

【答案解析】 PBC是自身免疫病，特点为持续性肝内胆汁淤积，肝硬化结节不明显，女性多，女：男为10：1，临床表现以黄疸、ALP升高为主，SS为系统性疾病，SS中抗SS-A抗体阳性率达70%～75%，PBC患者AMA的阳性率达90%以上，成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现，AMA存在若干亚型，迄今发现M1～M99种，其中与PBC有关的是M2、M4、M8、M9四种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分，高滴度M2在PBC中的阳性率达96%，被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。

三、A3/A4

1、

<1>、

【正确答案】 B

【答案解析】 SLE主要免疫学特征之一：在疾病活动期血清补体水平降低。

<2>、

【正确答案】 C

【答案解析】抗Sm抗体是SLE血清标志抗体，它的出现可以帮助临床医生确诊SLE患者，抗dsDNA抗体也是SLE的特异抗体，并与病情活动度相关，在SLE活跃期患者中明显增高，随病情缓解该抗体可转阴。

2、

<1>、

【正确答案】 A

【答案解析】抗环瓜氨酸多肽抗体(CCP)是类风湿关节炎特异性抗体。

<2>、

【正确答案】 D

【答案解析】 RF是一种抗人或动物IgG分子Fc片断抗原决定诛的抗体，是以变形IgG为靶抗原的自身抗体。多见于类风湿关节炎。