第三节继发性免疫缺陷病

　　继发性免疫缺陷病(SIDD)是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。

　　根据免疫功能受损类型的不同,可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。

　　一、继发性免疫缺陷的常见原因

　　1.肿瘤

　　2.感染性疾病

　　3.遗传性疾病

　　4.营养不良

　　6.其他 如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起免疫功能低下。

　　5.免疫抑制疗法

　　二、获得性免疫缺陷综合征

　　获得性免疫缺陷综合征(AIDS)又称艾滋病,是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的一组综合征，患者以CD4+T细胞减少为主要特征， 同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。

　　(一)病原学

　　HIV是ATDS的病因。HIV分HIV-1和HIV-2两型。HIV-1感染呈全球性分布,而HIV-2感染则多局限于西非地区。

　　HIV属反转录病毒科的慢病毒属。成熟的病毒颗粒直径为100～140nm，由病毒核心和外膜组成。

　　其中gp120和gp41与HIV入侵宿主细胞有关。

　　(二)HIV的致病机制

　　1.HIV侵入CD4+靶细胞的机制

　　2.HIV损伤感染的CD4+细胞

　　3.HIV逃避免疫攻击的机制

　　(三)HIV诱导的免疫应答

　　1.体液免疫应答HIV感染后，机体可产生不同的抗病毒抗体。

　　(1)中和抗体

　　(2)抗P24壳蛋白抗体

　　(3)抗gp120和抗gp41抗体

　　2.细胞免疫应答

　　机体主要通过细胞免疫应答阻遏HIV感染，主要包括CD8+T细胞应答和CD4+T细胞应答。

　　(四)HIV感染的免疫学特征

　　1.CD4+T细胞数量显著减少、功能严重障碍，CD4+/CD8+比例倒置，低于0.5以下。

　　2.Th1细胞与Th2细胞平衡失调

　　无症状阶段以Th1细胞占优势，分泌IL-2刺激CD4+T细胞增殖，至AIDS期则以Th2细胞占优势，分泌IL-4和IL-10抑制Th1细胞分泌IL2，从而削弱CTL的细胞毒效应。

　　3.抗原呈递细胞功能降低

　　4.B细胞功能异常

　　(五)HIV感染的临床特点

　　①机会性感染：是AIDS患者死亡的主要原因。

　　②恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤。

　　③神经系统损害：约60%的AIDS患者出现AIDS痴呆症。