患者男16岁学生运动后四肢无力10年伴肌肉僵硬痉挛疼痛症状晨轻暮重低强度运动休息
来源 :焚题库 2022-05-25
中不定项选择题第1题根据患者以上辅助检查结果可除外( )
A.重症肌无力
B.糖原贮积症
C.线粒体肌病
D.脂质贮积病
E.僵人综合征
F.多发性肌炎
参考答案:
答案解析:无
不定项选择题第2题(提示 RyR抗体水平升高0.498,但AChR、MuSK抗体阴性。疲劳试验、新斯的明试验阴性。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。)为明确诊断须进一步检查( )
A.血乳酸
B.前臂缺血试验
C.针极肌电图
D.单纤维肌电图
E.骨骼肌生化检查
F.基因检查
G.肌肉活检
参考答案:
答案解析:无
不定项选择题第3题(提示 患者诉双下肢剧烈运动后可出现肌痛、痉挛,但坚持缓慢行走有助于痉挛减轻或消失,此后肌无力持续较长时间。前臂缺血试验阳性(运动后4~5min血乳酸2.1mmol/L),单纤维肌电图阴性,针极肌电图提示上下肢肌源性损害。肌肉HE染色见下图;骨骼肌组织化学染色可见磷酸化酶缺乏。)最可能的诊断是( )
A.糖原贮积症Ⅱ型
B.糖原贮积症Ⅲ型
C.糖原贮积症Ⅴ型
D.线粒体肌病
E.脂质贮积病
F.多发性肌炎
参考答案:C
答案解析:无
不定项选择题第4题(提示 诊断为糖原贮积症Ⅴ型。)关于糖原贮积症Ⅴ型,叙述正确的有( )
A.常染色体隐性遗传,儿童至成年起病
B.首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛
C.继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失
D.部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩
E.剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿
F.心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积
参考答案:
答案解析:无
涉及考点
神经内科(副高)考试大纲
神经-肌肉接头与肌肉疾病