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神经内科学主治医师诊疗技术与常规:进行性肌营养不良

来源 :中华考试网 2017-09-29

进行性肌营养不良

1、诊断要点

1) 是一组病因不明的肌肉组织的变性病, 与遗传因素有关,多有家族史。

2) 隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。

3) 血清酶活性增高。

4) 肌电图呈肌原性损害。

5) 肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。

6) 肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列,肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。

2、临床分型

1)假肥大型: 严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良(DMD)

良性型肌营养不良即Becker 肌营养不良(BND)

1) 面肩肱型肌营养不良。

2) 肢帶型肌营养不良。

3) 眼咽型肌营养不良。

4) 眼肌型肌营养不良。

5) 远段型肌营养不良。

3、鉴别诊断

1) 眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。

2) 肢帶型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。

3) 远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。

4、治疗

1) 改善营养状况,多进食动物蛋白质、碳水化合物,少吃脂肪。

2) 适当锻炼,避免劳累。

3) 能量代谢药物 CTP 肌生。

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