间质性肺疾病

间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)。ILD包括200多个病种。具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;②特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitial pneumonia, IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺(LIP);③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等

【诊断】

(一)病史

详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等。

(二)胸部影像学检查

X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片状或大片状等。高分辨CT(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段之一。

(三)肺功能

以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量(DLco/Va)下降。

(四)支气管肺泡灌洗检查

根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，将ILD分类淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

(五)肺活检

通过经支气管肺活检(TBLB)或外科肺活检(SLB，包括胸腔镜或开胸肺活检)获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

(六)全身系统检查

ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。