支气管扩张症

　　支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，引起支气管异常和持久性扩张。

　　【临床表现】

　　1.慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关,引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。

　　2.反复咯血 部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。

　　3.反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。

　　4.慢性感染中毒症状 如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

　　5、病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音。

　　6、胸部X线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。高分辨CT(HRCT)由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。

　　【入院检查】

　　1. 血常规、尿常规、便常规检查

　　2. 肝炎病毒检测

　　3.血清生化学检查(肝功能、肾功能、血清离子)

　　4.动脉血气分析

　　5.胸部影像学检查(CR或CT)

　　6.痰细菌培养+药敏

　　7.痰查结核菌

　　8.肺功能检查

　　9.心脏彩超(PDE)

　　10.纤维支气管镜检查：有助于确定炎症及出血部位，鉴别支气管内肿瘤、异物等。

　　【诊断和鉴别诊断】

　　(一)诊断

　　根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。

　　(二)鉴别诊断

　　需与支气管扩张鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等。

　　【治疗】

　　(一)治疗基础疾病

　　对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

　　(二)控制感染

　　出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西林)。

　　存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。

　　对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。

　　(三)祛痰、扩张支气管、体位引流

　　(四)外科治疗

　　病变局限，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变。

　　(五)咯血处理

　　一般少量咯血，多以安慰患者、消除紧张、卧床休息为主。

　　在大咯血时，患者突然停止咯血，并出现呼吸急促、面色苍白、口唇发绀、烦躁不安等症状时，常为咯血窒息，应及时抢救。置患者头低足高45的俯卧位，同时拍击健侧背部，保持充分体位引流，尽快使积血和血块由气管排出，或直接刺激咽部以咳出血块。必要时行气管插管或气管切开。

　　止血药的应用：

　　1、垂体后叶素5-10U加人25%葡萄糖液40ml中缓慢静脉注射，一般为15-20分钟，然后垂体后叶素加人5%葡萄糖液按0.lU/(kg?h)速度静脉滴注。

　　垂体后叶素收缩小动脉，使肺循环血量减少而达到较好止血效果。高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰竭患者和孕妇禁用。

　　2、酚妥拉明扩张血管平滑肌，降低肺动静脉压。

　　3、普鲁卡因扩管、镇静。使用前需皮试。将200~300mg加入5%葡萄糖500ml中静滴。

　　4、止血药 6-氨基己酸，抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子。酚磺乙胺、卡巴克洛，增加血小板和毛细血管功能。维生素K，促进肝脏合成凝血酶原。

　　5、糖皮质激素非特异性抗炎作用，减少血管通透性。可短期应用。

　　支气管动脉栓塞术

　　气管镜止血。

　　必要时外科手术。

　　【住院期间监测指标】

　　咯血、咯痰;

　　X线(CR或CT)。

　　血常规

　　【出院标准】

　　1、病情稳定，

　　2、无咯血

　　【出院医嘱】

　　1、继续巩固治疗;

　　2、休息预防感染;

　　3、随诊。