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内科诊疗常规:皮质醇增多症

来源 :中华考试网 2017-08-16

【病史采集】

1.体重增加,多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。

2.痤疮、反复感染、声音低沉、体毛增多、性功能减退、精神异常。

【体格检查】

1.向心性肥胖:颜面和躯干及颈部肥胖,与四肢相对瘦小形成鲜明对照。 ’

2.皮肤紫纹:多见于腹壁下侧、臀部及大腿。皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点,多血质,皮肤痤疮或真菌感染。

3.血压升高:长期血压升高者还可出现心脏扩大,肾动脉硬化。

【辅助检查】

1.一般检查:血象变化(RBC升高,嗜酸性粒细胞绝对计数下降,Lc<15%),血糖升高,糖耐量减低,甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。

2.定性诊断:

(1)血浆皮质醇升高,伴有节律改变或消失。

(2)24h尿17一OH、17一Ks、游离皮质醇升高(UFc)。

(3)小剂量地塞米松抑制试验:24h尿17一OH或血浆皮质醇不能被抑制50%以上者皮质醇增多症成立。

3.病因诊断:

(1)大剂量地塞米松抑制试验:24h尿17一OH或血浆皮质醇可被抑制50%以上,Cushing病符台率为80%;肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50%以下。

(2) ACTH测定:ACTH在Cushing病或异位.ACTH综合征者升高,在腺瘤或腺癌者下降。

(3)CRH兴奋试验:Cushing病正常反应或过度反应,肾上腺腺瘤或腺癌或异位.ACTH综合征名则不受兴奋。

(4)其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断,肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。

(5)CT或MRI可发现垂体微腺瘤(如Cushing病)、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者的原发病灶,双侧肾上腺大者可能为增生,B超亦可发现肾上腺相应变化。

(6)131I化胆固醇肾上腺扫描,单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌,双侧大者可能为Cushing病或异位ACTH综合征。

【诊断标准】

1.有Cushing综合征的临床表现;

2.定性诊断阳性;

3.一般定位诊断阳性。

【鉴别诊断】

1.单纯性肥胖:所有上述检查均正常。

2.2型糖尿病:除糖尿病表现之外,无皮质醇增多症的表现。

3.假性Cushing综合征等。

【治疗原则】

1.一般治疗:高蛋白、高维生素、低盐饮食,纠正水、电解质、酸碱及糖代谢紊乱,控制感染等。

2.病因治疗: ’

(1)Cushing病:可经蝶窦切除垂体微腺瘤或开颅切除垂体大腺瘤,后者术后辅以垂体放疗;未发现垂体腺瘤者可行肾上腺一侧全切加另侧大部切除加垂体放疗;对于轻症患者也可单用垂体放疗,必要时可辅以溴隐停、赛庚定及丙戊酸钠等影响神经递质的药物。

(2)肾上腺皮质腺瘤:手术切除腺瘤,可的松替代或ACTH:的应用,前者25.0—37.5:mg/日,后者60一80u/日,2周后每数日减量10u。一般病人3个月一1年逐渐停药。

(3)肾上腺皮质腺癌:手术加放疗或药物化疗(双氯苯二氯乙烷)。

(4)不依赖.ACTH的双侧肾上腺增生:双侧肾上腺全切加替代治疗。

(5)异位ACTH综合征:手术、放疗或化疗等治疗原发病如肿瘤等。如皮质醇增多症不能缓解者可用阻断肾上腺皮质激素合成的药物。

3.药物治疗:

(1)双氯苯二氯乙烷:2—6g/日,分次口服,疗程大多一月。

(2)美替拉酮(SU4885):2~6g/日,分次口服。

(3)氨鲁米特:O.75—1.Og/日,分次口服。

(4)酮康唑:600—1000mg/日,分次口服,注意肝功变化。

(5)其它:如赛庚啶8—20mg/日,分次口服。

4.肾上腺瘤或增生的手术前后处理:

(1)术前24h及2h各肌注醋酸可的松100mgo

(2)术前氢化可的松100一200mg静滴,当日用量200—300mg,同时可肌注醋酸可的松50mg

q6h。

(3)手术第2~3日,肌注醋酸可的松50mg q8h,第4—5日q12h,以后改口服糖皮质激素。

【出院标准】

1.Cushing综合征临床表现好转;

2.血、尿皮质醇均明显降低。

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