肺间质性疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组呼吸系的慢性，非恶性、非传染性的弥漫性疾病，其特点是肺泡壁的炎症和结构异常，肺泡的间质常因纤维化而增厚。

【病因】

目前已知大约有近200种疾病可出现肺间质性病变而属ILD。大致分为有明确病因和原因不明者两大类：

1.有明确原因的ILD：

(1)吸人周围环境中的致病因素：

1)无机粉尘，如硅尘肺等;

2)有机粉尘，如外源性过敏性肺泡炎等;

3)有害气体，如二氧化氮、氯、氨、二氧化硫、光气、乙炔、石油，四氯化碳、溴、氟化氢、盐酸、硝酸、苦味酸等;

4)热蒸气;

5)气溶胶、烟雾剂。

(2)药物反应：如肼苯达嗪、马利兰、呋喃妥因、六烃季铵、博来霉素等。另外还有抗生素类、神经系统药物、抗感染药物、降血糖药物以及中药中带毒性的药物等。

(3)继发炎症伴感染。

(4)放射性物质。

(5)毒性物质，如百草枯等。

(6)急性(成人)呼吸窘迫综合征的恢复期。

其中(1)～(4)较为常见。

2.原因不明的ILD：

(1)特发性弥漫性肺问质纤维化。

(2)结节病。

(3)继发于胶原一血管性疾病：

1)类风湿性关节炎;

2)进行性系统性硬化症;

3)系统性红斑狼疮;

4)多肌炎及皮肌炎;

5)sjögren综合征(眼、口干燥症和类风湿关节炎三联征)。

(4)组织细胞增多症X。

(5)慢性嗜酸性细胞肺炎。

(6)特发性肺含铁血黄素沉着症。

(7)Good pasture综合征(肺出血肾炎综合征)。

(8)嗜酸性细胞增多综合征。

(9)免疫母细胞淋巴结病。 ，

(10)未定性的淋巴细胞浸润性疾病：

1)肺间质性淋巴细胞浸润性肺炎;

2)假性淋巴瘤。

(11)淋巴管平滑肌瘤病。

(12)肺淀粉样变性。

(13)肺泡蛋白沉着症。

(14)支气管(中心)肉芽肿病、支气管肺曲菌病。

(15)遗传性疾病：

1)家族性肺纤维化;

2)结节性硬化症;

3)神经纤维瘤;

4)Hermansky一Pudlak综合征(血小板一白化病一骨髓细胞色素沉着性骨髓细胞综合征);

5)Niemann—Pick病(遗传性神经磷脂症);

6)Gaucher病(脑苷脂网状内皮细胞病)。