支气管扩张症

　　★支扩好发部位

　　▲复习要点：支气管扩张指直径>2mm的近端支气管由于管壁肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。痰分层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定的持久的较粗湿啰音(左肺)。

　　特殊概念：

　　1、干性支气管扩张：肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，可导致支气管变形扩张，由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰。以反复咯血为主，可无异常肺部体征

　　2、中叶综合征：右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染。

　　一、概念：

　　支气管扩张是指各种原因导致直径大于2mm中等大小的近端支气管异常持久性扩张。3大临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血(支扩的特异性表现，只要题目中出现“反复咯血”，就只有一个病：支扩)

　　咯血：支扩、肺结核、肺癌、二狭，但支扩为反复咯血。

　　二、病因和发病机制

　　1、最常见病因为婴幼儿期支气管-肺组织感染(常见的是铜绿假单胞菌)和支气管阻塞。

　　2、诱因：婴幼儿期有麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史(支扩的病人题目中会提示小时候得过这类疾病);α1-抗胰蛋白酶缺乏。

　　3、出现低氧血症，支扩特有机制是支气管静脉与肺动脉分流。

　　三、临表

　　1、慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血(50%～70%);黄绿色脓痰，久置分层。支气管疾病最常见咯血是支扩。

　　2、干性支气管扩张：以反复咯血，无咳嗽咳痰等症状，病变好发位于引流良好的上叶支气管，不易发生感染。

　　支扩的好发部位：上叶的尖端，下叶的背段(勾肩搭背)。

　　3、体征：背部固定而持久的粗湿啰音(特征性)，杵状指。

　　四、实验室和其他检查

　　1、胸片：首选

　　(1)支气管柱状扩张——轨道征(柱子像铁轨);(2)支气管囊状扩张——卷发征(毛囊里有卷发)。

　　2、高分辨CT(HRCT)：最好且常用，确诊手段。可以x线。有CT选他，没有选x线。

　　3、支气管造影：主要用于术前准备。

　　五、并发症

　　慢性呼衰和慢性肺心病、肺脓肿、邻近或远隔器官脓肿、休克或窒息

　　六、治疗(主要是保持呼吸道通畅和控制感染，必要时手术治疗)

　　1、治疗基础疾病;2、控制感染;3、改善气流受限(支气管舒张剂);4、清除气道分泌物(拍背、雾化吸入、体位引流、化痰);5、手术(指证：反复感染、大咯血、病变范围局限，药物控制不佳，手术必须明确出血部位)，决定手术的决定因素是病变范围。

　　引流排痰：引流体位为病变肺部取高位。

　　注意：大量咳痰者有二：支扩(100～400ml/d)和肺脓肿(300～500ml/d);放置收集痰液，分3层为肺脓肿，4层为支扩。