3.胆汁淤积性黄疸

(1)病因和机制：肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸

1)肝外阻塞性胆汁淤积引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄;胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高。

2)肝内阻塞性胆汁淤积包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支睾吸虫病等。

3)肝内胆汁淤积见于病毒性肝炎、药物性黄疸(如氯丙嗪、甲基睾丸素等所致)、原发性胆汁性肝硬化及妊娠期复发性黄疸等。

(2)胆汁淤积性黄疸的特征①肤色暗黄、黄绿或绿褐色;②皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前;③血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应;④尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如;⑤粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色;⑥血清总Ch、碱性磷酸酶、γ—谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白阳性。

4.先天性非溶血性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有由天性酶缺陷所致。大多发病于小儿和青年期，有家族史，除极少数外，多数健康状态良好。

(1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良好，肝活检无异常。

(2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。

(3)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿ICG排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。

(4)Crigler—Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸，预后很差。本综合征分两型：I型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，Ⅱ型为部分缺乏，症状比I型要轻，预后要好。

(四)黄疸的鉴别诊断黄疸的识别要在充分的自然光线下进行，首先应和假性黄疸鉴别。假性黄疸见于过量进食含有胡萝卜素的胡萝卜、南瓜、西红柿、柑桔等食物。胡萝卜素只引起皮肤黄染，巩膜正常;老年人球结膜有微黄色脂肪堆积，巩膜黄染不均匀，以内眦较明显，皮肤无黄染。假性黄疸时血胆红素浓度正常。

表3.4 常见黄疸的鉴别诊断(需透彻理解)