(一)二尖辫狭窄(mitral stenosi)

1.病因二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。为反复链球菌感染。

2.病理生理

(1)二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响：跨瓣压差升高，左心房压升高。

(2)左心房压升高对肺循环和呼吸的影响左心房压升高依次引起肺静脉和肺毛细血管压被动性升高，导致劳力性呼吸困难，当肺毛细血管压急升超过4.0-4.7kpa时，可致肺泡性肺水肿。

(3)肺动脉高压对右心室的影响严重的肺动脉高压导致右心室代偿肥厚扩张和右心衰竭，可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全。

二类瓣狭窄主要累及左心房和右心室。严重二尖瓣狭窄时有左心室的失用性萎缩。

3. 临床表现(重要考点)

(1)症状一般在MO中度狭窄即瓣口<1.5cm2时始有明显症状。

①呼吸困难首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染或心房颤动为诱因使心排增加，左房压升高，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。

②咯血有以下几种情况：A.突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。由于支气管静脉回流入肺静脉，静脉压升高，支气管静脉破裂出血。B.阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰;C.急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰;D.肺梗死伴咯血。

③咳嗽，冬季明显，支气管粘膜水肿或支气管受压可能为原因。

④声嘶，由于扩大心房和肺动脉压迫左喉返神经致麻痹引起。

(2)体征重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。

①二尖瓣狭窄的心脏体征A.心尖搏动正常或不明显;B.心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好;如瓣叶钙化僵硬，第一心音减弱，开瓣音消失;开瓣音在第二心音后越早，左房压高和狭窄严重。C.心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，常可触及舒张期震颤。房颤时，舒张晚期杂音消失。

②肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征肺动脉高压时，胸骨左下缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动，第二心音的肺动脉瓣成分亢进。在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音。称为Graham Steell杂音(很重要的名词解释)。右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

4.诊断和鉴别诊断

心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。与下列疾病鉴别：①严重二尖瓣返流房缺等通过二尖瓣口血流增加。②Austin Flint杂音。③左房粘液瘤

5.并发症

(1)心房颤动，房性早搏为前奏，房颤发生多是体力活动明显受限之始。

(2)急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布湿性啰音。需紧急抢救，见急性左心衰(这是很重要的考点)。

(3)血栓栓塞，约1〖〗4体循环栓塞为反复发作和多数栓塞。

(4)右心衰临床表现为右心衰竭的症状和体征。为晚期病发症。

(5)感染性心内膜炎，少见。

(6)肺部感染，很常见。

6.治疗

(1)一般治疗①预防风湿热复发用苄星青霉素G。②预防感染性心内膜炎;③无症状者避免剧烈体力活动，定期(6～12个月)复查;④吸呼困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染，贫血等，必要时应用β受体阻滞剂。

(2)并发症的处理

①大量咯血应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。

②急性肺水肿，注意：a.不用扩张小动脉扩血管药;b.正性肌力药物当房颤伴快心室率可用毛花甙C。

③心房颤动治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞，可用β受体阻滞剂。

④预防栓塞有栓塞史或超声检查示有左心房附壁血栓，应使用华法林。

⑤右心衰竭限制钠盐摄入，应用利尿剂和地高辛。

(3)介入和手术治疗，为根本措施。

①经皮球囊二尖瓣成形术，为缓解二尖瓣梗阻首选方法。

②闭式分离术，适用于无明显钙化，前叶活动好，未有左房血栓的患者。

③直视分离术适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。

④人工瓣膜置换术适应证为：A.严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者;B.二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无肺动脉高压时考虑，但肺动脉高压并非绝对禁忌。