知识点、肾病综合征

　　考点1：继发性肾病综合征的常见原因及其特点。

　　不同年龄发生继发性肾病综合征的原因不完全相同。

　　(一)青少年

　　1.过敏性紫癜性肾炎 好发于青少年。有典型的皮肤紫癜 ，关节痛，腹痛，黑便。4周内发现血尿(镜下或肉眼)+蛋白尿=肾病综合征。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主 。

　　2.系统性红斑狼疮性肾炎

　　①好发于青壮年女性。

　　②多系统受累 ：发热、皮肤损害 、关节痛、心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。

　　③免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性 ，补体C3降低等有诊断意义。

　　3.乙肝病毒相关肾炎

　　①可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。

　　②乙型肝炎+肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊 。

　　(二)中、老年

　　1.糖尿病肾病

　　①10年以上的糖尿病病人。

　　②最早表现是水肿和蛋白尿 ，从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。

　　③糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断 。

　　2.肾淀粉样变

　　①是一种全身性疾病。

　　②肾活检有肾内淀粉样物质沉积 。

　　③肾外表现：原发性淀粉样变病人可有巨舌、消化道及心脏受累。继发性淀粉样变常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核等。

　　3.骨髓瘤性肾病

　　①中老年男性的一种浆细胞恶性增生 并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。

　　②临床上以骨、造血系统、肾损害 为突出表现。

　　③病人有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现 ，有贫血，血清单株球蛋白增高 ，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性 ，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。

　　考点2：糖皮质激素的应用

　　(一)作用机制

　　①抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润 ，改善肾小球基底膜的通透性;

　　②抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。

　　(二)使用原则

　　1.起始量要足：泼尼松1mg/（kg·d） ，常用量每日40～60mg，清晨顿服。

　　2.疗程要长 ：一般为6～8周，必要可延长到12周。

　　3.减药要慢 ：每2周减药1次 ，每次减少原用药量的10%～20% 。当减到每日20mg左右时应更加缓慢减少每日的用药量，每次减少半片即2.5mg。

　　(三)副作用

　　①感染。

　　②类固醇性糖尿病、肥胖、高血压等。

　　③骨质疏松（个别病人有股骨头坏死）。

　　(四)治疗后三种不同结果：

　　①用药8～12周缓解 。

　　②足量激素治疗缓解，激素减药时或停激素后2周内复发。

　　③激素抵抗治疗无效。

　　第2、3类情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。

　　考点3：常用免疫抑制剂及其他治疗

　　(一)细胞毒药物 与糖皮质激素合用，一般不单独应用。

　　1.环磷酰胺 肝功能无异常者常选用。

　　①用药期间注意观察末梢血象及肝功能。

　　②脱发(可逆性)、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别病人可发生出血性膀胱炎。

　　2.盐酸氮芥 目前临床上较少应用。

　　3.其他。

　　(二)环孢素及吗替麦考酚酯 可以作为二线免疫抑制药物。

　　(三)一般及对症治疗 严重水肿病人应卧床休息，限盐，低蛋白优质蛋白饮食。

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