扩张型心肌病

　　一、临床表现

　　1.起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。

　　2.主要体征为心脏扩大， 常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。 有时可发现早期无充血性心力衰竭 表现而仅有左室增大的扩张型心肌病。

　　二、X线、心电图和超声心动图检查

　　1.胸部X线检查：心影常明显增大，心胸比＞50% ，肺淤血 。

　　2.心电图：可见期前收缩、心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。常见ST段压低和T波倒置，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。

　　3.超声心动图 ：疾病早期可仅表现左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著 。室壁运动普遍减弱 (区别心肌梗死)，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。

　　四、治疗措施

　　1.病因

　　2.针对心力衰竭的药物治疗

　　(1)ACEI或ARB的应用 ：所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI。

　　(2)β受体拮抗剂：所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β受体拮抗剂。应在ACEI和利尿剂的基础上加用。

　　(3)盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。

　　(4)肼屈嗪和二硝酸异山梨酯：此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

　　(5)伊伐雷定 ：是Ⅰf通道阻滞剂，它能减慢窦性心率，并不能减慢房颤时的心室率。

　　(6)利尿剂的应用：能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，通常从小剂量开始。

　　(7)洋地黄 ：主要用于ACEI(ARB)、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。

　　3.心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)

　　对一些重症晚期患者，左室射血分数(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。

　　4.心力衰竭其他治疗

　　长期严重心力衰竭，内科治疗无效者，可考虑进行心脏移植。

　　5.抗凝治疗：血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等抗凝治疗。

　　6.心脏性猝死的防治：置入心脏电复律除颤器(ICD)预防心脏猝死的适应证包括：

　　①有持续性室速史;

　　②有室速、室颤导致的心跳骤停史;

　　③LVEF<35%，NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级，预期生存时间>1年，且有一定生活质量。

　　本病死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。

　　案例分析

　　男性，30岁，劳力性呼吸困难5年，双下肢浮肿一个月，少尿一周而住院，查体：血压120/80mmHg，双肺水泡音，心界向两侧扩大 ，心率40次/分，心尖部可听到Ⅱ级收缩吹风样杂音，肝肋下4厘米，腹水征(+)，双下肢浮肿，超声心动图示左右室均扩大，心肌运动弥漫 减弱，左室射血分数30%。

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