房间隔缺损

　　病因和发病机制

　　在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。

　　分类

　　继发孔缺损

　　为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见 。

　　原发孔缺损

　　多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。

　　房间隔缺损血流示意图

　　临床表现

　　症状

　　1.体循环供血不足的表现

　　生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等

　　2.肺循环充血表现

　　易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈

　　3.潜在青紫

　　凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫

　　体征

　　1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大

　　2.杂音

　　位置　胸骨左缘2～3肋间

　　强度　Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级

　　性质

　　3.P ₂ ↑

　　4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音

　　辅助检查

　　X线检查

　　缺损小　心影可正常

　　缺损大

　　心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小

　　超声心动图

　　M型超声

　　RA、RV增大，RV流出道增宽，主动脉内径缩小

　　二维超声

　　可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小

　　Doppler超声

　　可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小

　　心电图

　　心电图对诊断ASD具有重要价值

　　主要特征

　　心电轴多右偏或不偏

　　不全性右束支传导阻滞

　　可有右心室肥厚

　　1/4病例可有P波轻增高

　　治疗

　　(一)介入治疗　房间隔缺损封堵术

　　适应证：

　　（1）继发孔型ASD直径≥5mm伴右心负荷容量增加，≤36mm的左向右分流ASD。

　　（2）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm。

　　（3）房间隔直径＞所选用封堵器左房侧的直径。

　　（4）不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

　　禁忌证：

　　(1)原发孔型ASD及静脉窦型ASD。

　　(2)已有右向左分流者。

　　(3)近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

　　(二)手术治疗

　　对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。

　　患者年龄太大已有严重肺动脉高压手术治疗应慎重。

　　预后

　　一般平均寿命约50岁。第一孔缺损型与缺损大者预后差。