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2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华特发性血小板减少性紫癜

来源 :中华考试网 2019-11-13

特发性血小板减少性紫癜

  一、病因和发病机制

  病因迄今不明,发病机制如下:

  (一)体液免疫和细胞免疫介导——血小板过度破坏

  50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。

  (二)体液免疫和细胞免疫介导——血小板生成不足

  血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板,造成ITP患者血小板生成不足。

  二、临床表现

  1.起病 成人ITP—般起病隐匿。

  2.出血倾向 多数较轻且局限但易反复,可表现为皮肤、黏膜出血,鼻出血、牙龈出血很常见,严重者可有内脏出血,较少见,女性可有月经量增多。

  3.乏力 部分患者有此症状。

  4.血栓形成倾向。

  5.其他 长期月经量过多可出现失血性贫血。

  三、诊断和鉴别诊断

  (一)诊断根据

  1.多次化验检查血小板减少。

  2.脾脏一般不增大。

  3.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。

  4.需排除继发性血小板减少症。

  5.具备下列5项中的任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3 (血小板相关补体)阳性;⑤血小板寿命缩短。

  (二)急性型与慢性型ITP的鉴别

  急性型与慢性型ITP的鉴别

 

项目

急性型

慢性型

年龄

2~6岁多见

30~40岁多见

性别

无区别

女性多见,男:女约1:3

诱因

发病前1~3周多有感染史

不明显

起病

急骤

缓慢

出血症状

严重,常有黏膜和内脏出血

皮肤紫癜,月经过多

血小板计数

常<20×109/L 

常为(30~80)×109/L

巨核细胞

增多或正常,幼稚型比例增高,无血小板形成

明显增多或正常,颗粒型比例增高,血小板形成减少

血小板生存时间

1~6小时

1~3天

病程

2~6周,80%以上可自行缓解

反复发作,迁延数年,
未见自行缓解

  四、治疗

  血小板明显减少、出血严重者,应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

  (一)血小板减少急症的处理

  适用于:①血小板<20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已有颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者,应予紧急处理。

  1.血小板成分输注。

  2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注,连续用5天。

  3.静脉注射肾上腺皮质激素 。

  4.血浆置换。

  (二)慢性ITP的处理

  1.糖皮质激素 为首选药物:

  (1)可减少血小板抗体的生成,减轻抗原-抗体反应。

  (2)抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。

  (3)降低毛细血管脆性,改善出血症状。

  (4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

  2.脾切除

  脾切除是治疗本病的有效方法之一。机制为:

  (1)减少血小板抗体的产生。

  (2)去除血小板破坏的主要场所。

  脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

  3.免疫抑制剂治疗

  一般不作首选治疗。其应用指征为:①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量

  4.其他 达那唑,分次口服,疗程在2个月以上。应注意肝功能。

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