运动神经元病

　　运动神经元疾病

　　一、概念、病理改变和发病机制

　　1.概念 一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。

　　二、临床表现

　　◆ 延髓性麻痹：主要出现言语和吞咽肌受累表现。

　　◆ 肌萎缩侧索硬化：占50%

　　上运动神经元的体征和下运动神经元损害导致的肌肉萎缩相结合，出现肢体的无力，年龄大于40岁，出现痉挛步态、足下垂、握力差或呼吸困难现象。

　　查体：上运动神经元体征包括肌张力增加、腱反射亢进和伸性足跖反射，下运动神经元体征包括力弱、萎缩以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能障碍。

　　进行性肌萎缩：占25%，主要为前角细胞损害，四肢远端先于近端受累，出现下运动神经元体征。本型进展缓慢，病程可长达10年或以上。

　　三、诊断

　　中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能障碍。肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常。

　　四、治疗

　　1.利鲁唑为谷氨酸拮抗剂，可以略延长患者生命，价格昂贵。

　　2.对症支持治疗。

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