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2020风湿与临床免疫学-内科主治医师单元知识点:系统性红斑狼疮

来源 :中华考试网 2019-09-02

系统性红斑狼疮

  一、病因和发病机制  

  1.病因

  (1)遗传

  (2)环境因素

  1)阳光 :紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。

  2)药物、化学试剂、微生物病原体等。

  3)雌激素 :女性患者明显高于男性。

  2.发病机制 由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体 为本病的免疫学特征。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

  二、临床表现

  SLE临床表现多种多样,常多器官受累。常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。

  1.全身症状 发热、乏力、体重减轻等。

  2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害 ,典型为面部蝶形红斑,手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。

  3.关节与肌肉 85%关节受累,多表现为对称性多关节肿痛 ,呈间歇性,红肿少见,X线片多数正常。40%有肌痛,少数出现肌炎。

  4.肾 几乎所有病人肾脏均有病理变化。

  5.心血管系统 以心包炎最常见。

  6.肺部表现 约35%有胸腔积液 ,多为中小量、双侧性。亦可出现肺间质病变、肺动脉高压,严重者出现急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),病死率高。

  7.神经系统 表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、焦虑、情绪障碍及精神病等,外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。

  8.消化系统 约30%有消化系统症状,肝脏肿大,血清转氨酶升高。

  9.血液系统 有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血,即溶血性贫血;有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少;有血小板异常,包括数量异常和质量异常。部分可有淋巴结和脾大等。

  10.眼 约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲,及时治疗可逆转。

  三、免疫学检查

  1.抗核抗体谱

  (1)抗核抗体(ANA):几乎所有的SLE患者均可出现,是SLE最佳筛选实验 ,但其特异性低。

  (2)抗双链DNA(dsDNA)抗体:SLE的标志性抗体之一 ,与疾病活动性密切相关,在SLE活动期出现。

  (3)抗Sm抗体:特异性高达99%,但敏感性仅25%,是SLE的特异性抗体 ,对于早期和不典型患者可帮助诊断。

  (4)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体:与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关,特异性低。

  (5)抗RNP抗体:阳性率40%,但特异性不高,往往与雷诺现象和肌炎相关。

  (6)抗rRNP:阳性率15%,特异性较高,阳性者常有神经系统损害。

  2.其他抗体 抗红细胞膜抗体(Coomb试验阳性与溶血有关)、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元(与狼疮脑损害有关)抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性 率约40%(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及梅毒实验假阳性 ),有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%患者类风湿因子阳性。

  3.补体C3、CH50下降。

  4.皮肤狼疮带 70%的狼疮病人可阳性,IgG沉积对诊断意义大。

  5.肾病理改变 肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。

  四、诊断标准

  根据1997年美国风湿病学会(ACR)诊断标准,下列10项中符合4项或以上者可诊断 SLE:①颧部蝶形红斑 ;②盘状红斑;③光敏感;④口腔溃疡 ;⑤关节炎;⑥肾脏病 :蛋白尿>+++(或>0.5g/d或细胞管型);⑦神经系统异常:癫痫或精神症状;⑧浆膜炎:胸膜炎或心包炎;⑨血液学异常:溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少;⑩抗dsDNA(+)或抗Sm(+)或抗磷脂抗体阳性;ANA阳性。

  五、SLE治疗原则

  (一)轻型 SLE症状轻微,以关节肌肉疼痛为主,可用非甾体抗炎药治疗;以皮肤损害为主可用抗疟药治疗上述药物无效可用小剂量糖皮质激素。

  (二)重型狼疮

  1.糖皮质激素 :用糖皮质激素时注意其副作用。

  2.细胞免疫抑制药:

  (1)环磷酰胺(CTX) :当血白细胞<3×109/L时,暂停使用。

  (2)硫唑嘌呤(AZA):适用于中等严重病例,脏器功能恶化缓慢者。

  (3)环孢素(CsA):注意肝、肾损害。

  (4)吗替麦考酚酯(MMF):对白细胞及肝肾功能影响小。

  (5)雷公藤总甙:有一定疗效,不良反应较大,如对性腺的毒性。

  (6)羟氯喹(HCQ):对皮疹、关节痛及轻型患者有效,久服可能对视力有影响 ,对心肌亦有损害。

  3.其他治疗:①丙种球蛋白静脉滴注:适用于危重难治狼疮并发严重感染。②中医中药可作辅助治疗。

  (三)急性暴发性危重SLE治疗

  1.甲泼尼龙(MP)冲击 :适用于急性暴发性危重SLE,如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血,予以甲强龙500~1000mg冲击治疗。

  2.血浆置换 :适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。

  (四)一般治疗

  包括心理、避免日光照射及使用诱发狼疮的药物。

  (五)缓解期治疗

  病情控制后,需接受长期维持 性治疗。

  系统性红斑狼疮重点

  1.自身免疫性结缔组织病,青年女性多见。

  2.临床表现:

  (1)皮肤:蝶形红斑;

  (2)肾脏:几乎所有病人肾脏受累;

  (3)口腔溃疡:一般为无痛性。

  3.辅助检查: 免疫学异常——抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

  4.治疗:目前SLE的主要药物——激素。

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