系统性红斑狼疮

　　一、病因和发病机制　　

　　1.病因

　　(1)遗传

　　(2)环境因素

　　1)阳光 ：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

　　2)药物、化学试剂、微生物病原体等。

　　3)雌激素 ：女性患者明显高于男性。

　　2.发病机制 由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体 为本病的免疫学特征。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

　　二、临床表现

　　SLE临床表现多种多样，常多器官受累。常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。

　　1.全身症状 发热、乏力、体重减轻等。

　　2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害 ，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。

　　3.关节与肌肉 85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛 ，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常。40%有肌痛，少数出现肌炎。

　　4.肾 几乎所有病人肾脏均有病理变化。

　　5.心血管系统 以心包炎最常见。

　　6.肺部表现 约35%有胸腔积液 ，多为中小量、双侧性。亦可出现肺间质病变、肺动脉高压，严重者出现急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH)，病死率高。

　　7.神经系统 表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、焦虑、情绪障碍及精神病等，外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。

　　8.消化系统 约30%有消化系统症状，肝脏肿大，血清转氨酶升高。

　　9.血液系统 有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血，即溶血性贫血;有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少;有血小板异常，包括数量异常和质量异常。部分可有淋巴结和脾大等。

　　10.眼 约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。

　　三、免疫学检查

　　1.抗核抗体谱

　　(1)抗核抗体(ANA)：几乎所有的SLE患者均可出现，是SLE最佳筛选实验 ，但其特异性低。

　　(2)抗双链DNA（dsDNA）抗体：SLE的标志性抗体之一 ，与疾病活动性密切相关，在SLE活动期出现。

　　(3)抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25%，是SLE的特异性抗体 ，对于早期和不典型患者可帮助诊断。

　　(4)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体：与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关，特异性低。

　　(5)抗RNP抗体：阳性率40%，但特异性不高，往往与雷诺现象和肌炎相关。

　　(6)抗rRNP：阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害。

　　2.其他抗体 抗红细胞膜抗体(Coomb试验阳性与溶血有关)、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元(与狼疮脑损害有关)抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性 率约40%(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及梅毒实验假阳性 )，有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%患者类风湿因子阳性。

　　3.补体C3、CH50下降。

　　4.皮肤狼疮带 70%的狼疮病人可阳性，IgG沉积对诊断意义大。

　　5.肾病理改变 肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。

　　四、诊断标准

　　根据1997年美国风湿病学会(ACR)诊断标准，下列10项中符合4项或以上者可诊断 SLE：①颧部蝶形红斑 ;②盘状红斑;③光敏感；④口腔溃疡 ;⑤关节炎;⑥肾脏病 ：蛋白尿>+++(或>0.5g/d或细胞管型);⑦神经系统异常：癫痫或精神症状;⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎;⑨血液学异常：溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少;⑩抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗体阳性；ANA阳性。

　　五、SLE治疗原则

　　(一)轻型 SLE症状轻微，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗；以皮肤损害为主可用抗疟药治疗 。上述药物无效可用小剂量糖皮质激素。

　　(二)重型狼疮

　　1.糖皮质激素 ：用糖皮质激素时注意其副作用。

　　2.细胞免疫抑制药：

　　(1)环磷酰胺（CTX） ：当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。

　　(2)硫唑嘌呤(AZA)：适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者。

　　(3)环孢素(CsA)：注意肝、肾损害。

　　(4)吗替麦考酚酯(MMF)：对白细胞及肝肾功能影响小。

　　(5)雷公藤总甙：有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性。

　　(6)羟氯喹(HCQ)：对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有影响 ，对心肌亦有损害。

　　3.其他治疗：①丙种球蛋白静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染。②中医中药可作辅助治疗。

　　(三)急性暴发性危重SLE治疗

　　1.甲泼尼龙（MP）冲击 ：适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，予以甲强龙500～1000mg冲击治疗。

　　2.血浆置换 ：适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。

　　(四)一般治疗

　　包括心理、避免日光照射及使用诱发狼疮的药物。

　　(五)缓解期治疗

　　病情控制后，需接受长期维持 性治疗。

　　系统性红斑狼疮重点

　　1.自身免疫性结缔组织病，青年女性多见。

　　2.临床表现：

　　(1)皮肤：蝶形红斑;

　　(2)肾脏：几乎所有病人肾脏受累;

　　(3)口腔溃疡：一般为无痛性。

　　3.辅助检查： 免疫学异常——抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

　　4.治疗：目前SLE的主要药物——激素。

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